神經內分泌瘤可於身體各處發生，但較常在消化道出現，包括食道、胃、小腸、大腸、直腸、胰臟等處，約佔70%。例如賈伯斯的神經內分泌瘤長在胰臟，而羅馬假期中的女星奧黛麗赫本，則是因為源自闌尾的神經內分泌瘤過世。
若未及時接受治療，神經內分泌瘤將會侵犯周遭器官，也可能經由淋巴、血液循環，轉移至淋巴結或遠端器

早期神經內分泌瘤