不只貧血，各種血球都缺乏！嚴重再生不良性貧血治療解析，專科醫師圖文解說

台灣最常見的貧血是缺鐵性貧血，通常與女性月經流失有關，只要適度補充鐵質便能漸漸改善。至於再生不良性貧血就比較棘手，除了缺乏紅血球，連白血球、血小板都會缺乏。

台中榮民總醫院血液腫瘤科滕傑林醫師指出，再生不良性貧血（aplastic anemia）患者骨髓中的造血細胞遭到破壞，而無法製造各種血球。再生不良性貧血的發生原因仍不太清楚，可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、接觸有毒化學物質或輻射線暴露有關。

再生不良性貧血較常見於10歲到25歲的年輕人，或者是60歲以上的族群，男性與女性發生的機率差不多。

再生不良性貧血導致紅血球、白血球、血小板的數量都明顯下降，所以會造成多種症狀。

紅血球負責輸送氧氣，缺乏紅血球讓人臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、體力變差、容易疲倦，長期嚴重貧血可能造成心臟衰竭。

白血球負責對抗入侵的病原，缺乏白血球就比較容易感染、發燒。除了來自外界的病原，也有自身的病原，因為人體的消化道、呼吸道、生殖道都存在許多細菌，當抵抗力低下時，便會伺機入侵。

血小板能幫助止血，缺乏血小板就容易流鼻血、牙齦流血、傷口流血不止、皮膚經常出現出血點或瘀青、月經過多，倘若出現內出血，可能危及性命。

出現明顯症狀的患者，大概都是屬於嚴重或非常嚴重的再生不良性貧血。因為各種血球都缺乏，如果後續沒有好好治療，再生不良性貧血的死亡率很高，滕傑林醫師說，「非常嚴重型再生不良性貧血患者，一年的死亡率可以高達60%至70%！」懷疑再生不良性貧血時，要先排除其他的原因。如果排除可能的致病因素還無法找出貧血的原因，則要做骨髓檢查。

滕傑林醫師說，再生不良性貧血病患骨髓檢查會發現骨髓空空的，造血細胞被大量脂肪組織所取代，如果已經排除其他原因，且兩側骨髓檢查都是這樣的結果，就可以診斷為再生不良性貧血。

滕傑林醫師解釋，若是屬於輕度再生不良性貧血，可以持續追蹤觀察；至於嚴重和非常嚴重的再生不良性貧血就必須積極介入治療。

如果是40歲以下的患者，可以考慮做兄弟姊妹之間HLA完全吻合的造血幹細胞移植（骨髓移植）。滕傑林醫師說，如果是40歲以上，或是找不到合適的造血幹細胞捐贈者，可以使用免疫療法。而接受免疫療法，平均要3、4個月後才知道有沒有效，滕傑林醫師說，在這段時間患者還是有感染、出血的風險需特別小心。

目前的免疫療法是使用抗胸腺免疫球蛋白ATG加上免疫抑制劑，此外近期多了促進血小板生成藥物這個選項以提升整體治療反應率。

再生不良性貧血的問題在於造血的工廠出狀況，而沒有辦法製造各種血球，所以無法單靠輸血或補充營養來改善。滕傑林醫師說，真正的關鍵是讓血球趕快長回來，因此一定要積極接受治療。

再生不良性貧血是個相對少見但嚴重的疾病，血液中的紅血球、白血球、血小板都會明顯缺乏，而導致臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、容易疲倦、出血不止、容易感染等問題。

對於40歲以下的病人，可以考慮兄弟姊妹之間HLA完全吻合的骨髓移植；對於40歲以上，或是沒有配對成功的病人，可使用免疫療法，或促進血小板生成藥物。在白血球低下時，患者很容易遭到感染，所以要戴口罩、勤洗手、避免生食、避開人潮，降低遭到感染的風險。

若未接受適當治療，非常嚴重型再生不良性貧血患者，一年的死亡率高達60%至70%，滕傑林醫師叮嚀，若有相關症狀，應該盡快至血液科就診，並積極接受治療，改善存活率！

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本圖文由「照護線上」授權轉載，原文出處 不只貧血，各種血球都缺乏！嚴重再生不良性貧血治療解析，專科醫師圖文解說