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「那是一位70歲的男士，因為經常頭痛而就醫，進一步檢查後確診為原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤，並開始接受一線化學治療。」童綜合醫院血液腫瘤科主任沈俊佑醫師表示，「高劑量化學治療導致多種副作用，讓患者難以承受，腦部腫瘤也持續擴大。」
經過討論後，醫療團隊決定為患者申請使用標靶藥物–新一代口服BTK抑制劑。沈俊佑醫師說，因為新一代口服BTK抑制劑的副作用較少，且治療方式從住院化療轉為門診口服，大幅改善了生活品質，也讓患者願意繼續接受治療。頭痛、視力模糊為PCNSL常見症狀 嚴重壓迫腦部恐危及生命
原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma, PCNSL）是一種罕見的非何杰金氏淋巴瘤，主要影響中樞神經系統，包括腦、脊髓、腦膜等。沈俊佑醫師指出，由於淋巴組織不存在於中樞神經系統中，因此淋巴瘤較常見於身體其他部位。然而，有部分病患的B細胞淋巴瘤僅局限於中樞神經系統內，被稱為「原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（PCNSL）」；如果是後來才轉移至中樞神經系統，則被稱為「續發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（SCNSL）」。
在台灣，PCNSL每年新診斷病例約80-120位患者，且多發生於60歲以上的年長族群[1]。沈俊佑醫師說，由於PCNSL較罕見且診斷需要靠腦部切片等侵入性檢查，患者及家屬可能會對相關檢查感到猶豫，容易有確診數被低估和延遲治療的情形。而針對常見症狀，PCNSL的症狀會因為腫瘤的發生位置所對應腦部功能，而有所不同，因此症狀可能包括頭痛、視力模糊、感覺或運動異常、認知或行為改變等，有些患者的症狀會類似腦中風，經過進一步檢查後，才發現是腦部腫瘤。如果腫瘤壓迫腦部而影響呼吸、心跳速率，或導致腦壓升高，嚴重的情況會危及生命。
一線傳統治療副作用多難以承受 新一代口服BTK抑制劑突破治療困境
原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL的治療包括化學治療、標靶治療、手術治療等。沈俊佑醫師說，目前的一線治療是使用高劑量的化學治療為基礎的治療療程，如果腫瘤導致腦壓升高，則可能需要另安排手術縮小腫瘤、降低腦壓，以利患者接受後續的治療。
「因為血腦屏障會影響藥物進入腦部，所以需要使用高劑量化學治療，以提升腦部的藥物濃度。」沈俊佑醫師說，高劑量化學治療可能出現貧血、食慾不振、口腔或胃腸道潰瘍、肝臟或腎臟功能損害等副作用，必須密切監測並及時處理。
原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤治療進展
針對傳統一線治療後無效或復發的原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL成人患者，現在有新一代口服BTK抑制劑可以使用。沈俊佑醫師表示，新一代口服BTK抑制劑能夠順利通過血腦屏障，且相較於傳統化學治療，BTK抑制劑可以精準作用於腫瘤細胞，較不會對正常細胞造成影響，副作用發生風險較低，又因其為口服劑型，不需長時間住院接受靜脈注射化療，僅需在門診領藥，並按時服用即可，大幅減輕患者和家屬的負擔，有助於維持患者的生活品質。建議PCNSL患者與家屬多與主治醫師詳細討論，共同擬定治療計畫，爭取較佳的預後！
筆記重點整理
- 原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma, PCNSL）是一種罕見的非何杰金氏淋巴瘤，主要影響中樞神經系統，包括腦、脊髓、腦膜等，可能的症狀包括頭痛、視力模糊、感覺或運動異常、認知或行為改變等。
- 原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL的一線治療主要是以高劑量化學治療為基礎的治療療程。高劑量化學治療可能出現貧血、食慾不振、口腔或胃腸道潰瘍、肝臟或腎臟功能損害等副作用，必須密切監測並及時處理。
- 針對傳統一線治療後無效或復發的原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL患者，現在有新一代口服BTK抑制劑可以使用。BTK是活化惡性B細胞的重要訊息傳遞因子，新一代口服BTK抑制劑可以精準抑制BTK，進而抑制B細胞淋巴瘤的增殖並誘導凋亡。
- BTK抑制劑能夠順利通過血腦屏障進入腦部。相較於傳統化學治療，新一代口服BTK抑制劑可以精準作用於腫瘤細胞，較不會對正常細胞造成影響，副作用發生風險較低，有助於維持患者的生活品質。此外，其便利的口服劑型提高了患者的治療順從性，更有助於控制疾病。
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參考資料：
[1] 107-111年癌症登記報告
