破壞造血功能的骨髓纖維化，症狀表現與治療重點，血液專科醫師圖文解析

2023/07/19閱讀時間約 3 分鐘

「醫師，我最近體力變很差，食慾也不好，只要吃一點東西就覺得很飽。」60多歲的王先生抱怨。
「還有其他不舒服嗎？」
「骨頭都會痛，不曉得是不是因為年紀大了。」王先生捶了捶大腿。
經醫師檢查後發現，王先生的脾臟腫大，有嚴重貧血，且白血球、血小板數量異常。透過骨髓切片，確定診斷為骨髓纖維化。
骨髓纖維化（myelofibrosis）是種血液惡性疾病，病友骨髓中的纖維組織異常增生，佔據原本容納正常造血細胞的空間，破壞造血功能。高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科高育青醫師指出，骨髓纖維化好發在中老年人，大多是60歲以上，若合併有先天基因異常，骨髓纖維化的發生機率又會增加。

骨髓纖維化的症狀沒有特異性，常會被病友忽略或誤認為老化的現象。高育青醫師說，常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神等。此外，骨髓纖維化會導致髓外造血進而使肝臟、脾臟腫大，病友也因此感到腹脹、食慾變差、吃東西容易飽。
如果輕忽症狀，沒有及早介入治療，可能導致一些嚴重併發症例如貧血持續惡化可能造成心臟衰竭、血小板異常可能導致出血或增加血栓的風險。另外，部分病友可能進展為急性白血病，危及性命。

骨髓纖維化診斷治療重點提醒
透過全血球檢查，能夠及早發現是否有貧血或血球異常的狀況。此時若腹部超音波檢查，發現脾臟腫大，應至血液科進一步釐清是否罹患骨髓纖維化。

高育青醫師說，除了詢問病史、進行理學檢查外，確定診斷的部分主要靠骨髓切片，可以從髂骨抽出少量骨髓作抹片檢查。另外，基因檢測也能夠輔助診斷骨髓纖維化。
臨床上會依據病友的風險等級來給予適當的治療，如果是低風險的病人，基本上採取支持性療法，利用輸血或是紅血球增生劑、白血球增生劑等藥物治療，幫助緩解症狀，改善生活品質，這些治療亦有助於降低併發症發生的機會，例如出血、血栓、心臟衰竭等，並建議病友應持續回診追蹤。
如果是中高風險的病人，有較高的機會進展為急性白血病，醫師會綜合評估選擇合適的治療方案。雖然骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化，但也有相關風險。高育青醫師說，醫師會綜合考量病友的年紀、共病、體力狀況，並與病友詳細討論，若能找到合適的捐贈者，才會考慮安排進行骨髓移植。
但大多數病友不宜進行骨髓移植，此時則有機會使用口服標靶藥物，除了症狀緩解外，亦助於改善脾臟腫大的狀況。高育青醫師提到，上述王先生再經過口服藥物治療後，症狀明顯改善，生活品質大幅提升，目前持續定期回診治療，狀況相當穩定。
針對骨髓纖維化症狀嚴重度，可使用MPN-10量表來自我評估，病友可以就各項症狀給一個分數，每個項目都是0至10分，0分代表沒有症狀，10分代表最糟的狀況，將各項目之分數加總得到MPN-10的總分。高育青醫師提醒，定期填寫MPN 10 症狀評估表能夠幫助醫師了解治療成效，並能適時調整藥物。

貼心小提醒
骨髓纖維化常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、腹脹、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神、食慾變差、吃東西容易飽等。若有相關症狀，請盡快至血液科就診。
骨髓纖維化病友一定要定期回診！高育青醫師提醒，定期回診能夠預防一些血球低下導致的併發症發生，也可以減少感染事件。接受口服藥物治療有助於改善生活品質，也能降低進展為急性白血病的風險。即使症狀不明顯，也要持續追蹤治療，不能輕忽喔！