疲憊、發燒、骨頭疼痛，骨髓纖維化警訊與治療

劉育志醫師：大家好，我是劉育志醫師，歡迎魏兆宏醫師來到照護線上。

魏兆宏醫師：大家好，我是魏兆宏醫師。

劉育志醫師：請問骨髓纖維化好發在哪些族群？

魏兆宏醫師：骨髓纖維化好發在65歲以上的老年人，男生和女生的發生率差不多，大約為每10萬人0.4到0.7人，每年台灣新發生的骨髓纖維化人口，大約是100到200人。

劉育志醫師：請問骨髓纖維化可能出現哪些症狀？

魏兆宏醫師：其實骨髓纖維化的症狀，臨床上不是那麼明顯，也不是那麼具有特異性，常見的有發燒、食慾不振、腹脹，骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗，都是骨髓纖維化常見的症狀，這些症狀不具特異性，所以這些病患常常拖了很久，從症狀到診斷，數個月到數年不等。

劉育志醫師：如果輕忽症狀，可能導致哪些嚴重後果？

魏兆宏醫師：骨髓纖維化如果沒有及早治療，這些病人會進展成急性白血病，一旦形成血癌，後面的預後就非常不好。

劉育志醫師：若懷疑罹患骨髓纖維化，醫師會安排哪些檢查？

魏兆宏醫師：臨床醫師會幫病人做理學檢查，觸摸脾臟是否有腫大，此外會抽周邊血液評估病患的血相，也就是紅血球、白血球、血小板，是否有增加或減少，以及看這些白血球是否帶有異常的血球，最重要的，血液科醫師會安排骨髓檢查，很多病患一聽到骨髓檢查，就非常擔心、非常害怕，擔心做完骨髓檢查會半身不遂，但這其實是錯誤的觀念，只要是一個合格的血液科醫師，幫病患安排骨髓檢查，其實都是非常安全。

劉育志醫師：臨床上病友在描述症狀時，通常會遇到哪些問題？

魏兆宏醫師：這些症狀都不具特異性，所以常常很難量化，因此臨床醫生有一個評估這些症狀的量表，叫做MPN 10，分別是10個項目，每個項目會有從最輕微到最嚴重，給一個客觀的分數，從0到10，把這10個症狀的分數加總起來，得到MPN 10的總分，我們評估治療是否有療效的時候，就要看這個MPN 10的總分，是否有顯著下降，這是幫助病患以及臨床醫生，了解治療是否有效最重要的一個評估。

魏兆宏醫師：填寫MPN 10量表其實不是很容易，病患常常會問醫生說，什麼叫10分？什麼叫1分？舉骨髓疼痛這個項目來說，10分是最痛、最無法忍受的程度，如果您的症狀是最痛的大概一半左右，大概你就可以填到5分，什麼是發燒呢？發燒定義上是37.8°C以上，可以依據發燒的頻率，以及發燒的程度，來做客觀的描述，病患們可以和你的治療醫師，以及個管師一起討論，將你的症狀給一個客觀的分數。

魏兆宏醫師：臨床上評估MPN 10的總分，大約是落在每一個月到每三個月，會去評估一次，會藉由這個評估的結果，來調整治療的劑量，以及安排後面的檢查。

劉育志醫師：請問骨髓纖維化的治療方法，和治療目標為何？

魏兆宏醫師：骨髓纖維化的治療其實是非常複雜，每一個個案處理起來的治療方式都不盡相同，臨床上會依據風險等級，分成低、低中、中高以及高風險這四個族群，針對低風險以及中低風險的病患，主要是以症狀治療為主，臨床上會使用藥物治療，減緩病患的症狀，以及縮小脾臟的大小，這些病患常常因為症狀不明顯，就沒有很規則的回診，我們還是會建議病患，即使你的症狀不是很嚴重，一定還是要配合醫生的指示，定期回診、定期抽血評估，而針對中高風險以及高風險的族群，這些族群很容易進展成急性白血病，因此若這些病患的體力是允許的話，臨床醫生會幫這些病患尋找適合的捐贈者，並安排後續的骨髓移植。

劉育志醫師：請問病友在飲食和日常照護上，需要注意哪些事項？

魏兆宏醫師：飲食的部分其實並沒有特別忌口的食物，要注意食物的來源是否有清潔，因為這些病患的免疫力都比較差，所以要特別注意避免生食，在生活的部分要保持良好的生活習慣，作息維持正常，避免熬夜。

魏兆宏醫師：我有位病患是40歲男性，過去並沒有慢性病史，這次是因為皮膚癢、肚子脹，體重減輕、夜間盜汗，做過非常多的檢查，但一直沒有改善，後來到我們腸胃科門診就診，腸胃科醫師發現病患脾臟腫大，幫病人安排抽血檢查，抽血發現有貧血的狀況，血液裡面有非常多不成熟的紅血球，以及白血球，為病患安排骨隨檢查，後來確定是一個骨髓纖維化，風險等級是中高風險，在給予病患藥物治療之後，病患的症狀顯著地改善，脾臟也縮得非常小，病患有順利地找到合適的捐贈者，順利接受骨髓造血幹細胞移植，恢復得非常良好，這是一個治療非常成功的案例。

魏兆宏醫師：骨髓纖維化是一個非常罕見的疾病，需要醫生以及病患特別的注意，一旦診斷這個疾病，目前有非常好的藥物以及治療方式，只要病患好好的配合醫師，病患的生活品質都能有非常好的改善，其實大家並不用害怕。

劉育志醫師：感謝魏醫師來到照護線上，我們下次再見，掰掰。

魏兆宏醫師：掰掰。

本圖文由「照護線上」授權轉載，原文出處 疲憊、發燒、骨頭疼痛，骨髓纖維化警訊與治療