全身冒膿疱,又痛又癢又發燒!全身型膿疱性乾癬治療照護重點提醒,皮膚專科醫師圖文解說

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「有位患者發現指甲根部出現膿疱,一直被當成灰指甲。後來在一次重感冒後,全身出現大片的紅斑,還冒出無數小膿疱,又痛、又癢、又發燒,非常痛苦。確定診斷是全身型膿疱性乾癬。」中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師表示,「住院之後他才曉得,原來出現在指甲根部的膿疱並非灰指甲,所以都沒有得到適當的治療。因此,正確的診斷真的很重要,確定診斷才能朝正確的方向來治療!」


乾癬是一種自體發炎疾病,會導致患者的免疫系統失調,轉而攻擊自己的身體組織。邱足滿醫師說,大家常看到的是尋常型乾癬,皮膚上會出現比較厚的斑塊,帶有銀白色的皮屑。部分患者會出現全身型膿疱性乾癬(GPP,generalized pustular psoriasis),皮膚上冒出許多像針尖般細小的膿疱,有時會融合成較大、較明顯的膿疱。這些膿疱會造成疼痛,且會合併倦怠、發燒、畏寒等,甚至有些患者還會有關節疼痛。

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「全身型膿疱性乾癬一般還分成兩大類,一類是發作的時候就是全身很大面積的皮膚紅、冒出膿疱,經過治療後可能恢復得很好,看不出來曾經發生過很嚴重的變化。另一類是合併尋常型乾癬,平時可能以尋常型乾癬來表現,但若有感染或壓力較大時,就有可能會發展成膿疱性乾癬。」邱足滿醫師說,「全身型膿疱性乾癬的發生率低,不過發作的時候全身冒出無數膿疱,皮膚發紅的面積可能超過90%體表面積,而需要住院治療,對患者造成非常大的困擾,陸陸續續我大概照顧過十位病患。」


全身型膿疱性乾癬的發作常跟考試、工作、心理壓力也可能有關。邱足滿醫師說,如果比較疲累或是有感染,病情也較容易惡化。


「我的乾癬長期都有吃藥控制,但是去年因為有反胃的狀況,所以便自行停藥。經過一段時間後,乾癬病灶明顯惡化,身體多處出現大面積的膿疱,還伴隨著劇烈高燒、疼痛、搔癢與疲倦,緊急送醫後才知道是全身型膿疱性乾癬,住院住了十幾天。」74歲的全身型膿疱性患者張先生餘悸猶存的說,「大量膿疱反覆冒出破掉的過程非常折磨人,嚴重的疼痛與搔癢感總讓他忍不住伸手去抓,甚至一度因為傷口感染併發蜂窩性組織炎。感謝邱醫師幫助正確診斷與細心的照顧,接下來會好好配合治療,希望能夠把病情控制穩定。」

正確診斷全身型膿疱性乾癬,才能及早治療


全身型膿疱性乾癬的患者較少,診斷的難度也較高,往往需要比較專精的皮膚科專家才能正確判斷。邱足滿醫師說,臨床上若發現患者有大片紅斑且帶有膿疱,醫師都會仔細詢問病史、用藥史,了解是否有伴隨的症狀,例如發燒、疼痛、搔癢等。這類型患者在抽血檢查時也經常會看到白血球增加、發炎指數上升的狀況。為了確定診斷,常常會需要做皮膚切片檢查,切一小塊患部的皮膚做病理檢查、或特殊染色。


全身型膿疱性乾癬的傳統治療包括A酸、免疫調節劑、類固醇等,治療成效較有限。邱足滿醫師說,現在對全身型膿疱性乾癬的致病機轉較清楚,且有生物製劑能夠針對特定細胞激素發揮作用,包括IL-36、IL-23、IL-17等,標靶治療的機轉較精準,能有效控制發炎反應,治療效果較快,且能顯著提升治療成效。

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以IL-36受體抑制劑的生物製劑為例,因為是針對全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉「IL-36」發炎路徑所研發,因此能夠有效抑制發炎的連鎖反應,讓患者在接受治療24小時後就可以看到很多膿疱收乾,開始脫皮的樣子。邱足滿醫師說,如果使用傳統藥物,通常治療一、兩個禮拜後,膿疱都還在,患者就會一直很痛、很不舒服,非常煎熬。因為需要住院較長的時間,對患者、家屬也會造成更多影響。


全身型膿疱性乾癬雖然少見,但卻是不得輕忽的皮膚重症。邱足滿醫師說,如果發現皮膚出現紅斑、很多膿疱,甚至伴隨發燒、畏寒,都要尋求皮膚科專家的協助,及早確認診斷,才能採取正確的治療方向。

貼心小提醒


日常照護對全身型膿疱性乾癬患者相當重要,邱足滿醫師說,飲食方面可以採取地中海飲食,多吃蔬菜水果、以白肉代替紅肉、減少飽和脂肪等。衣著方面要選擇寬鬆舒適的衣服。作息方面請不要熬夜,建議在晚間11點以前就寢。

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抽菸、喝酒都也對全身型膿疱性乾癬不利,最好要戒菸、戒酒。邱足滿醫師說,還有一個很重要的是戒糖,因為糖飲、甜食都容易促進發炎的強度,所以會希望病人戒糖。


臨床上常見到肥胖患者的症狀會比較嚴重,治療也比較困難。邱足滿醫師說,如果病人的BMI比較高,都會鼓勵減重。請與醫師密切配合,共同把病情控制穩定!

本圖文由「照護線上」授權轉載,原文出處 全身冒膿疱,又痛又癢又發燒!全身型膿疱性乾癬治療照護重點提醒,皮膚專科醫師圖文解說

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