破壞造血功能的骨髓纖維化，症狀表現與治療重點

2023/07/20閱讀時間約 3 分鐘

劉育志醫師：大家好，我是劉育志醫師，歡迎高育青醫師來到照護線上。
高育青醫師：大家好，我是高育青醫師。
劉育志醫師：請問什麼是骨髓纖維化？
高育青醫師：骨髓纖維化是一個血液的惡性疾病，正常的造血細胞被一些骨髓增生的細胞取代，導致有一些髓外造血的現象，然後可能會有一些貧血、脾臟腫大等不舒服。
劉育志醫師：請問骨髓纖維化好發在哪些族群？
高育青醫師：通常是中老年人，平均好發的年紀大概是60歲以上，如果合併有一些先天的基因異常，骨髓纖維化發生機會又會增加。
劉育志醫師：請問骨髓纖維化的常見症狀有哪些？
高育青醫師：骨髓纖維化常見的症狀有包含很多個面向，有一部分跟貧血相關，可能會比較虛弱、疲累、活動力不好，然後沒有精神、容易喘，一方面可能因為髓外造血導致脾臟腫大，而有一些腹脹，容易吃不下，另外還會合併一些發燒、體重減輕，骨頭痠痛、搔癢等情形。
劉育志醫師：請問患者要如何評估症狀的嚴重度？
高育青醫師：針對骨髓纖維化症狀嚴重度，有一個MPN 10的量表，就是可以回答一些問題，量化這個症狀的嚴重度，好比說疲勞、食慾不好，體重減輕、搔癢、骨頭痛，它有一個量化的分數，可以由病人自己評估，評估完之後提供給醫師，讓醫師參考。
劉育志醫師：若是輕忽症狀，可能導致哪些嚴重後果？
高育青醫師：如果沒有特別的及早重視這些現象的發生，比較嚴重的可能貧血持續惡化，久了以後會有一些心臟衰竭的情形，如果是血小板血球的異常，也有可能導致出血，或者血栓的風險增加。
劉育志醫師：請問有哪些檢查可以幫助民眾早期發現？
高育青醫師：基本上平常的抽血、全血球的檢查，有機會提早發現病人有沒有貧血，或者有一些血球增生的情形，另外，有時候腹部超音波檢查，也可以幫我們發現病人是否有脾臟腫大。
劉育志醫師：要如何確診骨髓纖維化？
高育青醫師：確診的部分，主要還是要靠骨髓的抹片檢查，就會做骨髓的切片，另外，也會有一些基因，可以輔助我們診斷骨髓纖維化。
劉育志醫師：請問骨髓纖維化的治療目標為何？
高育青醫師：骨髓纖維化治療目標，最主要是症狀緩解，改善病人的生活品質，另外要避免一些併發症的發生，好比說出血、血栓，或者是變成急性白血病的狀況。
劉育志醫師：骨髓纖維化的治療方式有哪些？
高育青醫師：如果是低風險的病人，基本上是支持性療法，就是症狀處理為主，好比說給紅血球的增生劑，白血球的增生劑，如果是中高程度風險的病人，合併有一些嚴重的症狀，我們就會給予口服的標靶藥物，來緩解病人的症狀，可能會讓病人的貧血改善，血小板低下改善，或者是減緩他脾臟繼續腫大的程度。
劉育志醫師：請問是否有機會治癒骨髓纖維化？
高育青醫師：骨髓纖維化是有可能治癒的，但是目前能治癒的方式，主要就是骨髓移植，骨髓移植的部分，也會考量到病人的年紀，病人的共病症，病人的體力狀況，跟是否有合適的捐贈者。
劉育志醫師：請問患者要如何避免疾病惡化，延長存活期？
高育青醫師：主要還是要規則的返診，規則的返診，我們可以避免因為一些血球低下，導致的併發症發生，也可以降低一些感染的事件，另外也要小心，避免變成一個急性白血病的狀況，通常口服藥物，可以讓病人改善生活品質，也減緩有機會變成急性白血病的情形。
高育青醫師：有一位大約是六十幾歲的老人家，他其實是一位退休的公務人員，他來的原因主要就是疲勞、腹脹，吃不下跟發燒、骨頭疼痛的情形，經過檢查後發現，他就是一位骨髓纖維化的患者，骨髓纖維化的程度其實相當嚴重了，因為我們看得到，他已經有合併一些脾臟腫大、貧血，還有一些血小板低下的狀況，後來我們就讓他口服了藥物，有告訴他要規則的返診，病人目前的狀況都非常的穩定，生活品質也大大的改善。
劉育志醫師：感謝高醫師來到照護線上，我們下次再見，掰掰。
高育青醫師：掰掰。