《SARDS》薩德斯- 犬隻突發性後天性視網膜退變症候群

2019/05/29閱讀時間約 6 分鐘

什麼是SARDS?

  1. SARDS:Sudden Acquired Retinal Degeneration Syndrome
  2. 中文:為突發性後天性視網膜退變症候群
  3. 定義狗狗由於突然性失去視網膜感光細胞所引起的無法治療性的眼盲
  4. 需要排除其他造成失去視力的原因:漸進性視網膜功能退化(PRA)、視神經炎、腦炎、大腦皮質受損(腫瘤或創傷)、白內障、葡萄膜炎、角膜水腫等,臨床表現與人類的自體免疫性視網膜病變(Autoimmune retinopathy; AIR)相似,部分SARDS可能屬於AIR

臨床症狀與檢察

  1. 突發性失去視力:慵懶、貼牆走、活動力下降、對於聲音敏感、害怕等現象
  2. 突然失去嗅覺功能
  3. 病史結構:6~9成為以絕育母犬,平均好發年齡7~10歲,目前無發現基因特異性,好發在混種犬,但臘腸犬和迷你雪納瑞等亦容易出現,病犬通常會有過胖現象
  4. 臨床檢查:初期視網膜結構無明顯異常,9成病犬會出現對白光無縮瞳反應現象,8.5成患犬會出現非典型庫興氏症(Cushing syndrome)症狀→多渴多尿(診斷後通常數個月內會逐漸恢復)多食(診斷後1年內可能持續變嚴重),7.5成會出現血液生化學的異常→ALP↑, ALT↑, AST↑,Serum Cholesterol↑,Stress leukogram, Proteinuria, 尿比重降低,血清T4濃度下降。

病因學

  1. 性荷爾蒙失調:有9成病患會出現有性荷爾蒙異常的現象,動物可能伴隨具有ACTH增加現象,ACTH會使得血清中雌激素增加,以17-hydroxyprogestrone和Progesterone 最為顯著,而這類雌激素會出現類似類固醇的反應,形成非典型的庫興氏症候群(僅有2成患犬屬於典型庫興氏症候群表現),往往這些狗狗血清中可體松(Cortisol)濃度會處在一個尷尬的上限值,特點是有6成的狗狗會對Dexamethasone抑制試驗具有異常現象的反應,因此也可用於診斷。而針對性荷爾蒙為何會造成失明這件事情目前尚未釐清,過去曾有實驗發現當給予犬隻ACTH後會讓ERG的電波圖幅度下降,引此有人推測可能是ACTH或性荷爾蒙造成感光細胞的死亡。
  2. 自體免疫性視網膜病變(AIR):體內存在抗視網膜抗體存在,造成感光細胞大量凋亡,這類病因通常不會有典型發炎反應,亦不容易在眼底看到異常病變。目前在患有SARDS的族群中有發現部分狗狗具有antibodytoneuron-specific enolase(NSE)這類型抗視網膜的抗體存在,但這類抗體於犬隻的真實作用仍有待商榷。

診斷方式

  1. 建議診斷方式:列入首要區別診斷的資訊就是突然失明的病史與眼底檢查無異常,後續建議在安排cPLR與ERG的檢查,該疾病診斷最重要的部分就是得進行區別診斷(中樞性、視網膜剝離、白內障、角膜問題等),通常可以藉由症狀和神經學檢查方式來初步排除中樞疾病引起的失明,但嚴謹的處理方式仍建議至少得進行到電腦斷層掃描來排除。
  2. 完整眼科學檢查
  3. 臨床症狀、紅白血球分析、血液生化學檢查、內分泌檢查、尿檢等→至少得排除動物真的罹患有庫興氏症!
  4. ERG:SARDS會造成a波段完全無反應,但如是視神經炎a與b波仍正常
  5. Chromatic PLR(cPLR):利用兩種不同波長的光線來檢定感光細胞與構成視神經軸突的ganglion cells的功能,如有功能便會產生縮瞳,同理適合用於區別SARDS和視神經炎,但如果狗狗本身便有瞳孔縮散異常者會造成判讀困難
  6. 眼底檢查:初期毫無異常是重要特徵
  7. 神經學檢查:排除中樞疾病
  8. X光、腹腔超音波、OCT、電腦斷層或核磁共振:排除腎上腺疾病、中樞性疾病,特別是腦部腫瘤,特別是腦下垂體腫瘤可能一次滿足中樞性失明與SARDS的條件
  9. 腦脊髓液分析:排除腫瘤、腦炎的可能
  10. 血液中抗視網膜抗體檢測

建議處理與治療方式

  1. 目前無任何有效恢復視力的治療方式,所有的治療方式都是在嘗試保留僅存具有功能的感光細胞,且多數治療目前樣本數量都不夠大研究設計亦不夠嚴謹,因此治療效果如何仍有待商榷。
  2. 調節腸道菌叢:有部分獸醫師認為該疾病可能源自於自體免疫失調引起,固可以考慮協助病犬調整消化道菌叢,該作法無法使動物恢復視力,僅能作為一種預防策略。
  3. 免疫抑制療法:較建議使用於認為是AIR的患者(但類固醇較為特殊,因為類固醇可以達到抑制ACTH作用),包括類固醇、免疫抑制劑(如Cyclosporine或azathioprine)、針對淋巴細胞之藥物(rituxumab或alemtuzumab),如真的是AIR患者通常需要數年服用免疫抑制藥物來避免復發。
  4. 靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulins,IVIg):對抗抗視網膜抗體
  5. 治療性荷爾蒙失調或治療非典性庫興氏症:Lignan-phytoestrone 搭配 melatonin
  6. 居家照護:狗狗其實對於視力的依賴程度並不如人那麼高,因此雖然在發生初期狗狗會略顯焦慮緊張,但隨著時間狗狗可以藉由聽覺、嗅覺與觸覺來逐步改善自身生活品質,主人需要做的就是維持家裡的佈置,並在初期協助狗狗引導到適當位置進行基本生活所需事務,亦可給狗狗配戴上失明防撞頸圈,如真的無法維持生活品質的狗狗在國外通常會考慮進行安樂死。
狗狗的失明防撞頸圈

Reference

Komáromy, A. M., Abrams, K. L., Heckenlively, J. R., Lundy, S. K., Maggs, D. J., Leeth, C. M., ... & van der Woerdt, A. (2016). Sudden acquired retinal degeneration syndrome (SARDS)–a review and proposed strategies toward a better understanding of pathogenesis, early diagnosis, and therapy.Veterinary ophthalmology,19(4), 319-331.
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