快速動眼睡眠行為失調症|預測腦部疾病|巴金森氏症|失智症|多系統萎縮症

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簡介

隨著老年人口比例逐漸攀升,台灣已逐步進入老年社會。根據國家發展委員會的統計數據顯示,65歲以上的老年人口占全台人口比例已超過14%,預計在未來幾年內還會繼續攀升。同時隨著年齡的增長,人們更容易患上腦部疾病,例如失智症、巴金森氏症等。這些疾病不僅對老年人的身心健康造成極大的影響及困擾,也會對家庭和社會產生極大的負擔。 失智症是腦部退化的一種常見疾病,其主要症狀包括記憶力減退、語言障礙、空間認知障礙等;而巴金森氏症則是一種運動神經系統疾病,其常見的症狀包括顫抖、僵硬、運動不靈活等。從過往國健署的統計資料發現,大於 40 歲的國民罹患比例開始增加,並且隨著人口老化,這兩種疾病的發病率也逐漸上升。。
依據上述情況,為了解並預防這些疾病如何發生,許多學者投入大量資源來進行這些腦部疾病的研究,以下就來了解一下最新的研究進展。

快速動眼睡眠行為失調症 (RBD)

以下是個真實案例:著名的美國演員、導演、編劇和作家艾倫·艾達正在逃命,艾倫·艾達因在1970年電視連續劇外科醫生中扮演的角色而出名,現實中他並沒有在片場。但他感覺這個威脅是真實的。他看到一袋馬鈴薯,抓起來扔向襲擊者。但事實上他在臥室裡,從睡夢中爬起來,而那袋馬鈴薯是他剛才扔給妻子的枕頭。 這就是快速動眼睡眠行為失調症,簡稱RBD,是一種與腦部REM睡眠調節系統的異常有關的疾病。RBD的症狀包括夢遊、説話和肢體動作等。患者會在REM睡眠期間內表現出活動性夢,例如夢遊、大喊大叫或攻擊性行為。這與孩童或成年人發生夢遊與夢囈的狀況不同,因後者發生在非動眼期。也因此,RBD可能會給患者和配偶帶來一定程度的身體和精神上的負擔。 根據統計,RBD影響全球人口的0.5%至1.5%,其中大多數是較年長的成年人,特別是男性。而罹患RBD的患者,有80%的機率,會發展出神經退化性疾病( neurodegenative disease),這包括了失智症與巴金森氏症。所以學者積極想探討如何去預防RBD以減少後續神經退化性疾病的產生。目前科學家認定RBD是神經退化性疾病最強的前驅症狀標記 (prodromal marker)。

RBD與腦部疾病的關聯

在80年代後期,RBD的第一個病例被發現後,更多研究結果證實約80%RBD患者會在10-15年內罹患神經退化性疾病。這就表明了RBD確實與腦部疾病有很大的關聯性。 根據研究,與RBD有關聯的腦部疾病有三種:1. 巴金森氏症 2.路易體痴呆症 3. 多發性系統萎縮症。 這些疾病皆是因為神經細胞內出現路易體蛋白質(alfa-突觸核蛋白)的沉積而造成神經細胞退化或數量減少所致。至於為何會有路易體蛋白質產生堆積,至今仍無法解釋,所以也無法完全治癒此三種疾病。一般來說,為提升身心舒適的狀態,一旦罹患這三種疾病後,多採取藥物治療控制症狀並配合調整生活方式。

RBD的成因

科學家懷疑,RBD是由於突觸核蛋白聚集於腦幹相關區域所造成的神經變異所導致的,這些區域的功能是在快速眼動睡眠期間使我們的身體無法動彈。在正常的狀態下,突觸核蛋白參與神經元的功能,但當「錯誤折疊」成非典型結構時,它就會形成有毒的團塊,堆積在細胞中。而在90%的RBD患者腦內就找到這些蛋白的堆積。 但是,RBD的發生,並非一定是與突觸核蛋白的堆積有關,也有部分是因為抗憂鬱藥物、嗜睡症與腦幹腫瘤有關。但可確定的一點就是,當RBD發生時,若伴隨著神經退化性疾病的早期跡象,人們往往會更快地發展為神經退行性疾病。

RBD預測腦部疾病的方法

根據對巴金森氏症病人的研究發現,路易體蛋白可能開始於腸道,後經由迷走神經進入腦幹而擴散到影響運動和認知的腦部區域。 此外,一些研究人員也提醒,因巴金森氏症有兩種亞型:腸型和腦型,若以RBD進行預測時,會產生不一樣的結果。罹患RBD的腸型巴金森氏症患者,通常在運動和認知能力下降之前很久會出現便秘等症狀。而罹患腦型巴金森氏症患者,RBD可能比運動問題出現得更晚。所以對利用RBD來預測巴金森氏症時要特別留意其神經退化性疾病的早期跡象。

運用治療RBD的病人來預防突觸核蛋白病

目前針對RBD的治療方法包括藥物治療、非藥物治療和改善睡眠環境等。藥物治療可以減少RBD症狀的發作,且控制後續腦神經細胞病變的擴大,而非藥物治療包括改變睡眠環境,例如使用安全床欄以防止跌落等。
針對巴金森氏症和其他突觸核蛋白病的治療方法,目前均只能控制症狀,卻無法減緩或阻止潛在的神經退化現象,因為當人們患上這種疾病時,大多數的神經細胞已經死亡,也就是進行干預的時機可能已經太晚了。但是在RBD患者身上測試這些看似失敗的藥物卻可能會成功,因其作為疾病的早期階段的前驅症狀標記,RBD提供了一個更有可能與更有效的治療窗口。 現今,北美前驅期突觸核蛋白病 (NAPS) 聯盟正致力通過各種研究來尋找突觸核蛋白病的臨床和生物標記,包括腦部掃描、基因檢查和血液與腦脊髓液測試,以期能治癒突觸核蛋白病。NAPS正在利用這些RBD病人作為研究對象,經由各種研究方法,希望可以發現RBD患者是如何發展成突觸核蛋白病,以及其病程發展狀況,並能利用這些資訊,在突觸核蛋白病臨床病徵出現前就治癒患者,甚至能更進一步利用這些資訊來治癒突觸核蛋白病,如巴金森氏症。

預防RBD與巴金森氏症等突觸核蛋白病

現階段對於RBD與巴金森氏症等突觸核蛋白病均無治療方式,但越來越多的證據表明,中等強度的運動有助於改善巴金森氏症患者的運動和認知症狀。
研究顯示,運動可以提高大腦神經可塑性、改善神經運動功能,也能夠刺激大腦釋放神經營養因子,如腦源性神經營養因子(BDNF),來保護神經元免受損傷,促使新的神經元生成。這些作用均能保護神經,並減少神經退行性疾病,如巴金森氏症,同時並延緩神經退行性疾病的進展。此外,運動還能改善心理健康。RBD和巴金森氏症患者往往伴隨著焦慮、抑鬱和壓力等心理問題。適當的運動可以幫助其調節情緒,減輕心理壓力,並提高生活品質。

結語

隨著對腦部疾病的研究不斷的深入,我們對RBD的了解也越來越多。而RBD是突觸核蛋白病的早期徵兆,利用RBD進行早期干預也能對預防神經退化性疾病的發展起到了積極的作用。因此,患者應與醫生保持密切聯繫,以便密切關注這些疾病的發展。同時,運動在預防與治療RBD和突觸核蛋白病具有顯著的優勢,能提高大腦神經保護作用、改善心理健康、增強運動功能以及延緩神經退化性疾病的發展,進而緩解症狀,提高生活質量。
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