凌晨兩點半,輸液幫浦的滴答聲像在數心跳。劉小姐被推進 ICU 時還喘著,嘴角殘留一點鐵鏽味。血小板 12,000/uL、乳酸脫氫酶飆高,抹片上是一片星星點點的碎裂紅血球。腎功能在傍晚還是 1.4 mg/dL,現在到了 3.2 mg/dL;尿袋沉默。護理師阿沛把標籤貼在透明的置換液袋上,說了一句:「等一下會有點冷。」她把那句話講得像在安撫冬天。
血液腫瘤科的主治把聽診器往後一掛,開門見山:「這很可能是 TTP。」一句話,房內的角色迅速定位:血液科負責把疾病叫出名,腎臟科把機器喚醒,檢驗醫學找出證據,輸血醫學預備血漿。要不要先輸血小板?大家同時搖頭:在這個病,血小板不是解藥,反而可能把車卡得更緊。
我把家屬帶到走廊,指著手板畫的簡圖:血中有把「剪刀」叫 ADAMTS13,平時負責把過長的 von Willebrand 因子剪成不那麼黏的長度;現在剪刀不見了,或被抗體綁住,黏膠在血流裡繞,紅血球被擦到發亮、碎裂,血小板全被拖進渦流裡。治療不是補一點點,而是「換掉」:把她體內的一部分血漿抽出來、換進乾淨的,順手把壞脾氣的抗體帶走。太太聽得很專注,只問了一句:「要換多久?」我說,通常每天一次,先連著幾天,看血小板有沒有抬頭、溶血指標消退,再決定要不要減少頻率。
第一輪開始前,阿沛把保暖毯蓋好,藥師把鈣劑擺在床頭,避免檸檬酸把招來心悸。右頸內靜脈導管進去時,劉小姐的手指縮了一下,她說不冷、不痛,就是有點像船要駛離岸邊。機器運轉起來,血漿那端慢慢透出金黃,像午後茶色;置換液在另一端規律地進入她的體內。就在這樣的機械規律裡,我想起一段歷史:1991 年,Rock 帶著一群醫師做了一件當時大膽、如今成為常識的事——把「換漿」跟「只輸血漿」放在同一張桌上比,結果前者讓更多人活下來。再往後,1998 年,Furlan 與 Tsai 幾乎同時把那把「剪刀」找出來,病名背後的機制突然變得有邏輯。二十年後,新藥 caplacizumab 把過度黏滯的黏膠暫時拆開,讓換漿、類固醇、甚至 rituximab 有更清楚的位置。
回到病房,監視器的曲線還是慢慢、穩穩。血氣回來,鉀 4.8 mM,LDH不再往上。阿沛端著一杯溫水,扶著她坐高一點點。血小板在第二天晨檢時爬到了 38,000 /uL;到第三天,破了 80,000 /uL,溶血指標緩。護理長說:「今天可以把速度放慢一點。」輸血醫學打來提醒血漿存量;我們也把 rituximab 的排程敲定,免得抗體退了又來。每一步都像在校正樂器,讓節拍對齊,讓雜音不要掩過旋律。
第三晚,家屬問可不可以帶孩子來看一下。我說先等到血小板再穩一點。她點頭,順手把床邊的白板擦乾淨,重新寫上今天的數字。這些沒有修辭的筆畫,看起來比任何鼓勵都要讓人安心。換漿機在角落低聲運轉,像老舊電扇,吐出規律的風。我的同事把下一輪的置換量寫 1.0 PV,劑量不大不小:給足時間,也給身體空間。等到第六天,我們把頻率降成隔日一次;到第十天,拔掉導管。她站起來的樣子很普通,像是要去倒一杯水。
走出病房前,我回看那幾袋透明的液體,想起這門治療的本質其實一點也不神祕:把壞東西帶走,留下一點乾淨,讓身體自己繼續做工。歷史把路鋪到這裡,我們負責把路走穩。窗外剛亮,清潔工推著車經過,輪子壓在地板上的聲音,聽起來也像一種復原。
評論:
TTP 把「機制—治療—流程」三件事緊密扣在一起。換漿成為基石,是因為 1991 年的隨機試驗把存活差距擺在檯面上;後來 ADAMTS13 的發現,讓免疫抑制(類固醇、rituximab)有了清楚的標靶;caplacizumab 則在急性期把微血栓的齒輪鬆開,縮短血小板恢復時間與住院日,但成本與可近性仍在現實世界裡拉扯。臨床上最困難的常不在藥名,而在次序:何時開始、何時減頻、遇到復發怎麼接續;以及資源端的協調——血漿存量、導管併發症、跨科溝通。把這些「流程的手」練熟,比任何一段激昂的宣示,都更像救命。(重勝)
參考文獻
- Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991;325(6):393–397.
- Furlan M, Robles R, Solenthaler M, et al. Deficient activity of von Willebrand factor–cleaving protease in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998;339(22):1578–1584.
- Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor–cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998;339(22):1585–1594.
- Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al. Caplacizumab treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2019;380:335–346. doi:10.1056/NEJMoa1806311.
- Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–2846.