凌晨兩點半，輸液幫浦的滴答聲像在數心跳。劉小姐被推進 ICU 時還喘著，嘴角殘留一點鐵鏽味。血小板 12,000/uL、乳酸脫氫酶飆高，抹片上是一片星星點點的碎裂紅血球。腎功能在傍晚還是 1.4 mg/dL，現在到了 3.2 mg/dL；尿袋沉默。護理師阿沛把標籤貼在透明的置換液袋上，說了一句：「等一下會有點冷。」她把那句話講得像在安撫冬天。
血液腫瘤科的主治把聽診器往後一掛，開門見山：「這很可能是 TTP。」一句話，房內的角色迅速定位：血液科負責把疾病叫出名，腎臟科把機器喚醒，檢驗醫學找出證據，輸血醫學預備血漿。要不要先輸血小板？大家同時搖頭：在這個病，血小板不是解藥，反而可能把車卡得更緊。
我把家屬帶到走廊，指著手板畫的簡圖：血中有把「剪刀」叫 ADAMTS13，平時負責把過長的 von Willebrand 因子剪成不那麼黏的長度；現在剪刀不見了，或被抗體綁住，黏膠在血流裡繞，紅血球被擦到發亮、碎裂，血小板全被拖進渦流裡。治療不是補一點點，而是「換掉」：把她體內的一部分血漿抽出來、換進乾淨的，順手把壞脾氣的抗體帶走。太太聽得很專注，只問了一句：「要換多久？」我說，通常每天一次，先連著幾天，看血小板有沒有抬頭、溶血指標消退，再決定要不要減少頻率。第一輪開始前，阿沛把保暖毯蓋好，藥師把鈣劑擺在床頭，避免檸檬酸把招來心悸。右頸內靜脈導管進去時，劉小姐的手指縮了一下，她說不冷、不痛，就是有點像船要駛離岸邊。機器運轉起來，血漿那端慢慢透出金黃，像午後茶色；置換液在另一端規律地進入她的體內。就在這樣的機械規律裡，我想起一段歷史：1991 年，Rock 帶著一群醫師做了一件當時大膽、如今成為常識的事——把「換漿」跟「只輸血漿」放在同一張桌上比，結果前者讓更多人活下來。再往後，1998 年，Furlan 與 Tsai 幾乎同時把那把「剪刀」找出來，病名背後的機制突然變得有邏輯。二十年後，新藥 caplacizumab 把過度黏滯的黏膠暫時拆開，讓換漿、類固醇、甚至 rituximab 有更清楚的位置。
回到病房，監視器的曲線還是慢慢、穩穩。血氣回來，鉀 4.8 mM，LDH不再往上。阿沛端著一杯溫水，扶著她坐高一點點。血小板在第二天晨檢時爬到了 38,000 /uL；到第三天，破了 80,000 /uL，溶血指標緩。護理長說：「今天可以把速度放慢一點。」輸血醫學打來提醒血漿存量；我們也把 rituximab 的排程敲定，免得抗體退了又來。每一步都像在校正樂器，讓節拍對齊，讓雜音不要掩過旋律。
第三晚，家屬問可不可以帶孩子來看一下。我說先等到血小板再穩一點。她點頭，順手把床邊的白板擦乾淨，重新寫上今天的數字。這些沒有修辭的筆畫，看起來比任何鼓勵都要讓人安心。換漿機在角落低聲運轉，像老舊電扇，吐出規律的風。我的同事把下一輪的置換量寫 1.0 PV，劑量不大不小：給足時間，也給身體空間。等到第六天，我們把頻率降成隔日一次；到第十天，拔掉導管。她站起來的樣子很普通，像是要去倒一杯水。
走出病房前，我回看那幾袋透明的液體，想起這門治療的本質其實一點也不神祕：把壞東西帶走，留下一點乾淨，讓身體自己繼續做工。歷史把路鋪到這裡，我們負責把路走穩。窗外剛亮，清潔工推著車經過，輪子壓在地板上的聲音，聽起來也像一種復原。
評論：
TTP 把「機制—治療—流程」三件事緊密扣在一起。換漿成為基石，是因為 1991 年的隨機試驗把存活差距擺在檯面上；後來 ADAMTS13 的發現，讓免疫抑制（類固醇、rituximab）有了清楚的標靶；caplacizumab 則在急性期把微血栓的齒輪鬆開，縮短血小板恢復時間與住院日，但成本與可近性仍在現實世界裡拉扯。臨床上最困難的常不在藥名，而在次序：何時開始、何時減頻、遇到復發怎麼接續；以及資源端的協調——血漿存量、導管併發症、跨科溝通。把這些「流程的手」練熟，比任何一段激昂的宣示，都更像救命。(重勝)
參考文獻
- Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991;325(6):393–397.
- Furlan M, Robles R, Solenthaler M, et al. Deficient activity of von Willebrand factor–cleaving protease in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998;339(22):1578–1584.
- Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor–cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998;339(22):1585–1594.
- Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al. Caplacizumab treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2019;380:335–346. doi:10.1056/NEJMoa1806311.
- Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–2846.
