「有位30多歲的男性患者,長期有關節疼痛的狀況,多次至骨科求診。」台中榮民總醫院神經醫學中心微創性神經外科主任鄭文郁醫師表示,「有天在醫院搭電梯時,醫師發現他的外貌特徵疑似罹患『肢端肥大症』,包括額頭較寬、鼻翼較大、嘴唇較厚等,於是建議他到門診檢查。」
經過抽血檢查,以及腦部核磁共振檢查顯示患者有腦下垂體腫瘤,確認為肢端肥大症;於是先安排接受經蝶竇腦下垂體切除手術的治療。鄭文郁醫師說,因為腫瘤較大且已影響周圍組織,術後的異常生化指標還未能達到正常範圍,所以需要持續使用長效型體抑素類似物治療。目前患者的狀況穩定,症狀也明顯改善,持續在門診追蹤治療。
肢端肥大症(acromegaly)是體內生長激素分泌過量,而對全身造成影響[1],大多數患者與腦下垂體腫瘤有關。鄭文郁醫師解釋,肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。患者可能會覺得鞋子越換越大,戒指也漸漸戴不進去。
除了外觀變化之外,肢端肥大症還可能導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、糖尿病、關節疼痛、腕隧道症候群、月經不規律、性功能障礙、睡眠呼吸中止症等問題,罹患甲狀腺癌、結腸癌、腎臟癌的風險也會升高1。
如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。
肢端肥大症的病程進展緩慢,患者不易察覺,往往會在經過多年後才被診斷。鄭文郁醫師說,患者也可能因為關節疼痛至骨科就診、因為心臟問題至心臟科就診,經過好一段時間後,才發現這些問題與肢端肥大症有關。若能提早注意症狀並懷疑肢端肥大症,可早期介入治療,改善預後。
積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人。
根據國際及台灣的治療指引,手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標。
利用腦部核磁共振檢查評估腫瘤的大小、位置及對周邊組織(如血管、神經)之侵犯情形,若有機會完全或大部分切除腫瘤,便會建議手術。鄭文郁醫師說,目前主要會採用從鼻腔進入的內視鏡經蝶竇腦下垂體切除手術,相較於傳統開顱手術,傷口較小、疼痛較少、恢復期較短。
術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子-1(IGF-1)指標,視狀況搭配長效型體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制。
若手術無法完全清除腫瘤,也可以透過手術減少腫瘤體積,讓後續的藥物治療更有效。
若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療(如長效型體抑素類似物)一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率。
長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激1與胰島素樣生長因子-1(IGF-1),可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。鄭文郁醫師說,若舌頭及上呼吸道軟組織在治療後縮小,將有利於插管手術麻醉的安全性。縮小腦下垂體腫瘤體積也可使手術視野更清楚,幫助提高手術成功率。
若患者因為健康因素不適合接受手術,可考慮使用長效型體抑素類似物來控制病情,緩解症狀。
傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高。鄭文郁醫師說,目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約0.5毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性。若病情控制良好,新型長效型體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至6到8週施打一次,幫助維持生活品質。
因為新型長效型體抑素注射凝膠較容易操作,患者或家屬在接受醫護人員的指導後,可在家中自行注射,提升便利性。
肢端肥大症會改變外觀,也會危害健康,鄭文郁醫師提醒,若發現鞋子越換越大、戒指漸漸戴不下,懷疑有肢端肥大症的特徵,應及早就醫。在疾病初期就接受手術、藥物治療,可大幅降低後續併發症的風險!
參考資料:
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.
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