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乾燥症（Sjögren’s syndrome）是一種慢性自體免疫疾病，主要影響體內的外分泌腺，導致眼睛、口腔等部位的乾燥。這種疾病的慢性發炎反應不僅限於外分泌腺，還可能影響其他器官和系統，包括血管。乾燥症潛在的血管併發症逐漸被重視，特別是與動脈瘤形成相關的研究愈來愈多。透過了解其慢性發炎如何破壞血管結構，並在臨床上加以監測與控制發炎反應，有望可以有效避免嚴重動脈瘤等血管併發症的風險。
兩者基本介紹：
乾燥症 (Sjögren’s Syndrome)：性質：一種自體免疫疾病，免疫系統攻擊身體的外分泌腺，尤其是唾液腺與淚腺。主要症狀：眼睛乾、口乾、疲勞、關節痛，有時影響其他器官如肺、腎、神經系統。常見族群：中年女性居多，尤其與其他自體免疫病（如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎）併發。
腦動脈瘤 (Cerebral Aneurysm)：
性質：腦部血管局部膨出，可能因血管壁薄弱所致。風險：一旦破裂會引發蜘蛛膜下腔出血（SAH），為急性致命狀況。危險因子：高血壓、吸菸、家族史、結締組織疾病等。
自體免疫疾病所造成的慢性系統性發炎：
乾燥症（Sjögren’s syndrome）雖以侵犯外分泌腺體（如唾液腺、淚腺）引起口乾、眼乾為主要臨床表現。但它實際上並非單純的局部腺體疾病，而是一種全身性慢性發炎狀態，可侵犯肺臟、腎臟、神經與血管等器官。這種慢性發炎狀態是由免疫系統異常活化所驅動，主要涉及先天與後天免疫的交互失衡。
- 先天免疫的角色：研究發現，乾燥症患者常見干擾素（TypeI IFNs）基因表現升高（稱為干擾素特徵 (interferon signature))，這種持續活化的干擾素路徑可促進其他免疫細胞***活化與炎症惡化。
- 後天免疫的參與：T細胞（特別是Th1與Th17）和B細胞異常活化，導致促炎性細胞激素（如IL-6、IL-17、TNF-α）的大量產生，使得發炎反應持續存在。
- 自體抗體的形成：如抗Ro/SSA與抗La/SSB抗體，是乾燥症的血清學特徵，也可能在促進慢性發炎中扮演角色。
動脈瘤形成的可能機轉：
- 血管內皮細胞的損傷與凋亡：慢性發炎狀態會導致內皮細胞長期暴露於氧化壓力與免疫攻擊下，這些細胞會逐漸功能失常、促進血管壁結構鬆弛。研究指出，內皮細胞的「NO（Nitric Oxide）」合成失調會削弱血管的彈性，促使血管壁張力不平衡，為動脈瘤形成的溫床。
- 基質金屬蛋白酶（MMP）過度活化：乾燥症患者體內可能會表現出高活性的 MMP（如MMP-2, MMP-9），這些酶會降解血管壁中的膠原蛋白與彈性蛋白，導致：(1)血管壁變薄、彈性喪失(2)局部血管擴張，演變為動脈瘤
- 免疫細胞侵犯血管平滑肌層：發炎的T細胞與巨噬細胞會釋放細胞激素與酵素，攻擊中層平滑肌，進一步削弱血管支撐結構，特別是顱內動脈或主動脈等高壓區。
- 自體抗體介導的血管發炎：某些自身抗體可針對血管壁蛋白，如抗心磷脂抗體（可能合併 APS）或冷凝球蛋白，形成血管內沉積，造成小血管栓塞、缺血與後續反應性血管擴張。
乾燥症與腦動脈瘤的潛在關聯性？
雖然這兩者看起來並無直接關聯，但有以下幾點可能的間接連結：
1. 慢性發炎與血管異常 : (a)自體免疫疾病如乾燥症會造成慢性系統性發炎，有研究指出發炎狀態可能會削弱血管壁，增加動脈瘤形成的機率。(b)特定自體免疫病（如紅斑性狼瘡、Behçet病）已知與血管炎、動脈瘤有較明確關係。2. 乾燥症可能合併的血管炎(Vasculitis): (a)少數乾燥症患者可能合併血管炎，若波及中樞神經血管，理論上可能增加腦動脈瘤形成的風險。(b)不過這種情況非常罕見，屬於「乾燥症的神經系統併發症」。3. 共病與治療副作用: 如果患者合併其他風險因子（如高血壓、糖尿病），或長期使用類固醇、免疫抑制劑，也可能間接影響血管健康。
乾燥症相關的發炎生物標記：
研究致力於尋找可反映系統性發炎活性的生物指標，有助於早期診斷與疾病活動度監控：
1. BAFF（B-cell activating factor）：促進B細胞存活與抗體產生，於乾燥症患者血中濃度升高，與病情活動有關。2. CXCL13：可反映淋巴組織形成與異位淋巴組織發展，亦與系統性發炎相關。3. IL-6、IL-17、IFN-α：這些細胞激素與慢性發炎與器官受損風險密切相關。4. 高敏C反應蛋白（hs-CRP）與紅血球沉降速率（ESR）：雖非特異性，但仍可作為整體發炎狀態的指標。
乾燥症與動脈瘤風險：慢性發炎如何削弱血管壁？：
慢性發炎是一種持續的低度炎症反應，會導致免疫系統長期處於活躍狀態。這種持續的炎症反應會對血管壁產生多方面的影響：
1. 血管內皮細胞損傷：慢性發炎會導致血管內皮細胞的損傷和功能障礙。內皮細胞是血管壁的內層，負責維持血管的完整性和調節血流。當內皮細胞受損時，血管壁的結構和功能會受到影響，增加動脈瘤形成的風險。2. 膠原蛋白和彈性蛋白降解：慢性發炎會激活多種酵素，如基質金屬蛋白酶（MMPs），這些酵素會降解血管壁中的膠原蛋白和彈性蛋白。膠原蛋白和彈性蛋白是血管壁的重要結構成分，負責提供強度和彈性。當這些蛋白質被降解時，血管壁會變得脆弱，容易形成動脈瘤。3. 平滑肌細胞增生和遷移：慢性發炎會誘導血管平滑肌細胞的增生和遷移，這些細胞會進入血管壁內層，形成不正常的細胞堆積，進一步削弱血管壁的結構完整性。
預防和管理：
如何預防與干預動脈瘤風險？臨床建議與治療策略
- 控制全身性發炎: (A)使用低劑量類固醇或免疫抑制劑（如羥氯喹、黴酚酸酯, 環磷酰胺）:若確認存在血管炎，考慮使用類固醇與免疫抑制劑進行治療，以控制免疫反應並減少動脈瘤形成的風險。生物製劑與標靶治療：(1)利妥昔單抗（Rituximab）：針對CD20陽性B細胞，有助於減緩B細胞活化與抗體產生。 (2)貝利木單抗（Belimumab）：抑制BAFF訊號傳遞，進一步降低B細胞活性。(3)干擾素相關路徑抑制劑（如JAK抑制劑）：針對干擾素信號傳導，有望減緩發炎化。
- 抑制MMP活性與抗氧化治療：研究指出某些抗氧化劑（如維他命C、E）、MMP抑制劑或Statins（HMG-CoA reductase inhibitors）可抑制血管壁破壞，具保護作用。
- 血管影像學監測：建議乾燥症合併高血壓、家族動脈瘤病史或神經症狀者接受，頭部 MRI/MRA、CTA 檢查，進行高解析度磁振血管壁影像（HRVWI）或數位減影血管攝影（DSA），以評估是否存在血管炎或其他血管異常。超音波評估頸動脈、主動脈彈性
- 免疫學檢查: 檢測抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體，並評估是否存在冷凝球蛋白血症（cryoglobulinemia）等與血管炎相關的免疫異常。
- 控制心血管共病與生活習慣：控制血壓、血脂與血糖。停止吸菸、保持良好睡眠與體重。 減少情緒壓力，因為壓力荷爾蒙也會影響血管緊張素表現
未來發展方向：
乾燥症的慢性系統性發炎特質，使其成為研究免疫調控與發炎訊號的重要模型。未來方向包括：
- 多組學資料分析（Omics）：整合基因、轉錄體、蛋白質體與代謝體資料，有助於辨識個體化疾病表現與治療標靶。
- 腸道菌相與發炎交互關係研究：探索菌相失衡如何促進免疫活化與系統性發炎。
- 早期診斷工具開發：透過血清標記物、影像技術與AI演算法結合，有望提早偵測疾病並介入治療。
結語：
乾燥症雖以乾燥為名，但其真正威脅來自背後持續性的系統性發炎反應，這種發炎不僅破壞腺體功能，更可能導致多器官併發症與生活品質下降。
其潛在的血管併發症逐漸被重視，特別是與動脈瘤形成相關的研究愈來愈多。透過了解其慢性發炎如何破壞血管結構，並在臨床上加以監測與控制發炎反應，或許可以有效避免嚴重血管事件的發生。
延伸閱讀 :
- Increased risk of aortic aneurysm and dissection in patients with Sjögren’s syndrome: a nationwide population-based cohort study in Taiwan – PubMed
- Association between primary Sjogren’s syndrome, arterial stiffness, and subclinical atherosclerosis: a systematic review and meta-analysis – PubMed
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