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乾燥症(Sjögren’s syndrome)是一種慢性自體免疫疾病,主要影響體內的外分泌腺,導致眼睛、口腔等部位的乾燥。這種疾病的慢性發炎反應不僅限於外分泌腺,還可能影響其他器官和系統,包括血管。乾燥症潛在的血管併發症逐漸被重視,特別是與動脈瘤形成相關的研究愈來愈多。透過了解其慢性發炎如何破壞血管結構,並在臨床上加以監測與控制發炎反應,有望可以有效避免嚴重動脈瘤等血管併發症的風險。
兩者基本介紹:
乾燥症 (Sjögren’s Syndrome):性質:一種自體免疫疾病,免疫系統攻擊身體的外分泌腺,尤其是唾液腺與淚腺。主要症狀:眼睛乾、口乾、疲勞、關節痛,有時影響其他器官如肺、腎、神經系統。常見族群:中年女性居多,尤其與其他自體免疫病(如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎)併發。
腦動脈瘤 (Cerebral Aneurysm):
性質:腦部血管局部膨出,可能因血管壁薄弱所致。風險:一旦破裂會引發蜘蛛膜下腔出血(SAH),為急性致命狀況。危險因子:高血壓、吸菸、家族史、結締組織疾病等。
自體免疫疾病所造成的慢性系統性發炎:
乾燥症(Sjögren’s syndrome)雖以侵犯外分泌腺體(如唾液腺、淚腺)引起口乾、眼乾為主要臨床表現。但它實際上並非單純的局部腺體疾病,而是一種全身性慢性發炎狀態,可侵犯肺臟、腎臟、神經與血管等器官。這種慢性發炎狀態是由免疫系統異常活化所驅動,主要涉及先天與後天免疫的交互失衡。
- 先天免疫的角色:研究發現,乾燥症患者常見干擾素(TypeI IFNs)基因表現升高(稱為干擾素特徵 (interferon signature)),這種持續活化的干擾素路徑可促進其他免疫細胞***活化與炎症惡化。
- 後天免疫的參與:T細胞(特別是Th1與Th17)和B細胞異常活化,導致促炎性細胞激素(如IL-6、IL-17、TNF-α)的大量產生,使得發炎反應持續存在。
- 自體抗體的形成:如抗Ro/SSA與抗La/SSB抗體,是乾燥症的血清學特徵,也可能在促進慢性發炎中扮演角色。
動脈瘤形成的可能機轉:
- 血管內皮細胞的損傷與凋亡:慢性發炎狀態會導致內皮細胞長期暴露於氧化壓力與免疫攻擊下,這些細胞會逐漸功能失常、促進血管壁結構鬆弛。研究指出,內皮細胞的「NO(Nitric Oxide)」合成失調會削弱血管的彈性,促使血管壁張力不平衡,為動脈瘤形成的溫床。
- 基質金屬蛋白酶(MMP)過度活化:乾燥症患者體內可能會表現出高活性的 MMP(如MMP-2, MMP-9),這些酶會降解血管壁中的膠原蛋白與彈性蛋白,導致:(1)血管壁變薄、彈性喪失(2)局部血管擴張,演變為動脈瘤
- 免疫細胞侵犯血管平滑肌層:發炎的T細胞與巨噬細胞會釋放細胞激素與酵素,攻擊中層平滑肌,進一步削弱血管支撐結構,特別是顱內動脈或主動脈等高壓區。
- 自體抗體介導的血管發炎:某些自身抗體可針對血管壁蛋白,如抗心磷脂抗體(可能合併 APS)或冷凝球蛋白,形成血管內沉積,造成小血管栓塞、缺血與後續反應性血管擴張。
乾燥症與腦動脈瘤的潛在關聯性?
雖然這兩者看起來並無直接關聯,但有以下幾點可能的間接連結:
1. 慢性發炎與血管異常 : (a)自體免疫疾病如乾燥症會造成慢性系統性發炎,有研究指出發炎狀態可能會削弱血管壁,增加動脈瘤形成的機率。(b)特定自體免疫病(如紅斑性狼瘡、Behçet病)已知與血管炎、動脈瘤有較明確關係。2. 乾燥症可能合併的血管炎(Vasculitis): (a)少數乾燥症患者可能合併血管炎,若波及中樞神經血管,理論上可能增加腦動脈瘤形成的風險。(b)不過這種情況非常罕見,屬於「乾燥症的神經系統併發症」。3. 共病與治療副作用: 如果患者合併其他風險因子(如高血壓、糖尿病),或長期使用類固醇、免疫抑制劑,也可能間接影響血管健康。
乾燥症相關的發炎生物標記:
研究致力於尋找可反映系統性發炎活性的生物指標,有助於早期診斷與疾病活動度監控:
1. BAFF(B-cell activating factor):促進B細胞存活與抗體產生,於乾燥症患者血中濃度升高,與病情活動有關。2. CXCL13:可反映淋巴組織形成與異位淋巴組織發展,亦與系統性發炎相關。3. IL-6、IL-17、IFN-α:這些細胞激素與慢性發炎與器官受損風險密切相關。4. 高敏C反應蛋白(hs-CRP)與紅血球沉降速率(ESR):雖非特異性,但仍可作為整體發炎狀態的指標。
乾燥症與動脈瘤風險:慢性發炎如何削弱血管壁?:
慢性發炎是一種持續的低度炎症反應,會導致免疫系統長期處於活躍狀態。這種持續的炎症反應會對血管壁產生多方面的影響:
1. 血管內皮細胞損傷:慢性發炎會導致血管內皮細胞的損傷和功能障礙。內皮細胞是血管壁的內層,負責維持血管的完整性和調節血流。當內皮細胞受損時,血管壁的結構和功能會受到影響,增加動脈瘤形成的風險。2. 膠原蛋白和彈性蛋白降解:慢性發炎會激活多種酵素,如基質金屬蛋白酶(MMPs),這些酵素會降解血管壁中的膠原蛋白和彈性蛋白。膠原蛋白和彈性蛋白是血管壁的重要結構成分,負責提供強度和彈性。當這些蛋白質被降解時,血管壁會變得脆弱,容易形成動脈瘤。3. 平滑肌細胞增生和遷移:慢性發炎會誘導血管平滑肌細胞的增生和遷移,這些細胞會進入血管壁內層,形成不正常的細胞堆積,進一步削弱血管壁的結構完整性。
預防和管理:
如何預防與干預動脈瘤風險?臨床建議與治療策略
- 控制全身性發炎: (A)使用低劑量類固醇或免疫抑制劑(如羥氯喹、黴酚酸酯, 環磷酰胺):若確認存在血管炎,考慮使用類固醇與免疫抑制劑進行治療,以控制免疫反應並減少動脈瘤形成的風險。生物製劑與標靶治療:(1)利妥昔單抗(Rituximab):針對CD20陽性B細胞,有助於減緩B細胞活化與抗體產生。 (2)貝利木單抗(Belimumab):抑制BAFF訊號傳遞,進一步降低B細胞活性。(3)干擾素相關路徑抑制劑(如JAK抑制劑):針對干擾素信號傳導,有望減緩發炎化。
- 抑制MMP活性與抗氧化治療:研究指出某些抗氧化劑(如維他命C、E)、MMP抑制劑或Statins(HMG-CoA reductase inhibitors)可抑制血管壁破壞,具保護作用。
- 血管影像學監測:建議乾燥症合併高血壓、家族動脈瘤病史或神經症狀者接受,頭部 MRI/MRA、CTA 檢查,進行高解析度磁振血管壁影像(HRVWI)或數位減影血管攝影(DSA),以評估是否存在血管炎或其他血管異常。超音波評估頸動脈、主動脈彈性
- 免疫學檢查: 檢測抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體,並評估是否存在冷凝球蛋白血症(cryoglobulinemia)等與血管炎相關的免疫異常。
- 控制心血管共病與生活習慣:控制血壓、血脂與血糖。停止吸菸、保持良好睡眠與體重。 減少情緒壓力,因為壓力荷爾蒙也會影響血管緊張素表現
未來發展方向:
乾燥症的慢性系統性發炎特質,使其成為研究免疫調控與發炎訊號的重要模型。未來方向包括:
- 多組學資料分析(Omics):整合基因、轉錄體、蛋白質體與代謝體資料,有助於辨識個體化疾病表現與治療標靶。
- 腸道菌相與發炎交互關係研究:探索菌相失衡如何促進免疫活化與系統性發炎。
- 早期診斷工具開發:透過血清標記物、影像技術與AI演算法結合,有望提早偵測疾病並介入治療。
結語:
乾燥症雖以乾燥為名,但其真正威脅來自背後持續性的系統性發炎反應,這種發炎不僅破壞腺體功能,更可能導致多器官併發症與生活品質下降。
其潛在的血管併發症逐漸被重視,特別是與動脈瘤形成相關的研究愈來愈多。透過了解其慢性發炎如何破壞血管結構,並在臨床上加以監測與控制發炎反應,或許可以有效避免嚴重血管事件的發生。
延伸閱讀 :
- Increased risk of aortic aneurysm and dissection in patients with Sjögren’s syndrome: a nationwide population-based cohort study in Taiwan – PubMed
- Association between primary Sjogren’s syndrome, arterial stiffness, and subclinical atherosclerosis: a systematic review and meta-analysis – PubMed
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