「有位五十多歲的患者反覆出現腹瀉與腹痛,曾經在多家醫院接受治療。後來又因為發現直腸腫瘤合併肝轉移,而接受切片檢查。」高雄醫學大學附設中和紀念醫院院長暨大腸直腸外科王照元教授表示,「病理報告顯示,患者的腫瘤是神經內分泌瘤,大家才曉得原來導致反覆腹瀉與腹痛的主因是後腸神經內分泌瘤。」
經過討論後,患者接受了手術治療,後續也使用體抑素類似物(somatostatin analogs, SSA)治療,減少腫瘤分泌相關荷爾蒙,幫助緩解症狀並抑制腫瘤生長。王照元教授說,由此可知神經內分泌瘤的診斷、治療都相當具有挑戰性,往往需要多專科的配合,才能達到較好的治療成效。
神經內分泌瘤(neuroendocrine tumor)是源自各種神經內分泌細胞,很多器官都可能出現神經內分泌瘤。王照元教授解釋,在人類胚胎發育過程中,原始消化管可分成前腸、中腸、後腸,後腸會形成遠端橫結腸、降結腸、乙狀結腸、直腸等,出現在這些部位的神經內分泌瘤稱為「後腸神經內分泌瘤」。
後腸神經內分泌瘤較好發於中老年人,近年來的病例數有逐漸上升的趨勢。在台灣、日本、韓國等亞洲國家,後腸神經內分泌瘤的發生率較高[1]。經由大腸鏡檢查有機會在較早期發現後腸神經內分泌瘤。
神經內分泌瘤可能會分泌多種激素,而造成潰瘍、腹瀉、心悸、暈眩、咳嗽、氣喘、臉潮紅等症狀。不過大部分為非功能性神經內分泌瘤,僅有10至20%為功能性神經內分泌瘤。王照元教授說,後腸神經內分泌瘤也可能導致疼痛、出血等狀況[2]。
懷疑罹患後腸神經內分泌瘤時,醫師會安排進一步檢查,利用抽血、驗尿檢測腫瘤相關的生物標記,利用切片檢查、特殊染色來確認腫瘤的性質與分級,利用電腦斷層、核磁共振等影響檢查來評估是否有轉移至其他部位。
針對局部或早期腫瘤,建議採取手術治療,切除腫瘤及鄰近淋巴結。王照元教授說,針對晚期或轉移性腫瘤,可能考慮進行減積手術,盡量減少腫瘤體積,幫助減緩症狀,改善生活品質。
在腫瘤無法完全切除的狀況下,一般會搭配藥物治療、放射治療、標靶治療、化學治療等。王照元教授說,藥物治療主要是利用體抑素類似物,體抑素類似物能減少腫瘤分泌相關荷爾蒙,並抑制腫瘤生長,延長無惡化存活期。
傳統體抑素類似物採肌肉注射,每四週注射一次。王照元教授說,目前有新型長效體抑素注射凝膠採深層皮下注射,注射體積很小,僅0.5 ml,幫助降低注射時的疼痛感,提升患者對治療的耐受度。根據真實世界數據,接受新型長效體抑素注射凝膠治療的患者,穩定治療時間平均比傳統療法長約10個月[3]。提高患者的治療順從度,也有助提升治療成效。
接受治療期間,醫師會定期安排檢查以評估治療成效並監測病情進展,患者如果有任何不適,請務必與醫師討論。
後腸神經內分泌瘤的診斷與治療經常會牽涉內科、外科、放射科、病理科等多個科別,因此多專科團隊可以提供較完善的照顧。王照元教授提醒,醫師會根據患者的年齡、合併症及對生活品質的需求,擬定個人化的治療計劃。患者要和醫師密切配合,才能達到較佳的治療成效。
[1] Das S, Dasari A. Epidemiology, Incidence, and Prevalence of Neuroendocrine Neoplasms: Are There Global Differences? Curr Oncol Rep. 2021 Mar 14;23(4):43. doi: 10.1007/s11912-021-01029-7. PMID: 33719003; PMCID: PMC8118193.
[2] Smith JD, Reidy DL, Goodman KA, Shia J, Nash GM. A retrospective review of 126 high-grade neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Ann Surg Oncol. 2014 Sep;21(9):2956-62. doi: 10.1245/s10434-014-3725-3. Epub 2014 Apr 24. PMID: 24763982; PMCID: PMC4521622.
[3] Harrow B, Fagnani F, Nevoret C, Truong-Thanh XM, de Zélicourt M, de Mestier L. Patterns of Use and Clinical Outcomes with Long-Acting Somatostatin Analogues for Neuroendocrine Tumors: A Nationwide French Retrospective Cohort Study in the Real-Life Setting. Adv Ther. 2022 Apr;39(4):1754-1771. doi: 10.1007/s12325-022-02060-1. Epub 2022 Feb 22. Erratum in: Adv Ther. 2022 Jun;39(6):3059-3060. doi: 10.1007/s12325-022-02127-z. Erratum in: Adv Ther. 2023 Jan;40(1):387-388. doi: 10.1007/s12325-022-02335-7. PMID: 35190997; PMCID: PMC8989892.
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