史蒂芬強森症候群(Steven-Johnson Syndrome SJS)

史蒂芬強生症候群（Steven-Johnson Syndrome，SJS）是一種可致命的皮膚疾病，它的臨床特徵包括了特有的皮疹和黏膜侵犯，其皮疹為典型的圓環狀，黏膜則有兩處以上的侵犯，常為口、鼻、眼、生殖器及肛門等部份，會嚴重波及身體許多器官，例如：肺、肝、腎、腸胃及血液系統，造成體液喪失、體溫調節失調及代謝率增加。約有一半的史蒂芬強生症候群案例與藥物引起有關

常引起史迪芬強森藥物

抗癲癇藥物： 卡巴氮平(carbamazepine)、癲能停(phenytoin)、 樂命達(lamotrigine)、除癲達膜衣錠(Oxcarbazepine)、 苯巴比妥錠(phenobarbital)

非類固醇的抗發炎藥（NSAID）

抗生素（antibiotics）

降尿酸藥：安樂普諾(allopurinol)

青徽素（penicillins）

頭孢菌素（cephalosporin）

磺胺類藥物（sulfa）

發病前期症狀:

類似感冒的症狀，包括發燒（>39度）、喉嚨痛、吞嚥困難、眼睛紅腫、結膜發炎、全身痠痛無力等症狀。

急性期症狀

產生急遽發展的全身性紅斑及水泡，黏膜發炎及潰爛與表皮剝落壞死，嚴重有如全身燙傷的病人。其他重要的內在器官包括肝、肺、腎等都有可能受到破壞，產生致命的併發症。

治療:

　史蒂芬強森症候群SJS 的治療從過去的Steroidss（類固醇）、IVIG（免疫球蛋白），到近年的Cyclosporin（環孢素）及Biologic anti-TNF-alpha（生物製劑）都有治療療效。台灣最新研究發現，透過生物製劑治療，有不錯的療效，副作用比類固醇少、皮膚癒合時間更快。過去傳統類固醇的治療因會壓抑全身免疫系統，故會提高感染風險，相對的，生物製劑僅單純壓抑T 細胞，不影響體內其他免疫功能

在治療上，首先要停止任何可能藥物的使用，避免再因其他藥物引起不良反應，

皮膚潰爛及傷口於換藥前可先服用適當的止痛藥，不可塗擦其他藥物，對於嚴重的皮膚潰爛，除了換藥以外，同時建議高壓氧治療提高血中含氧濃度，增強白血球殺菌能力，改善組織缺氧及促進傷口癒合，體液補充及營養補充也非常重要。SJS病患經治療後，皮膚約2~3個星期後能善

常見後遺症包括：

乾眼、眼瞼內翻或外翻、視力減退、甚至失明等；另外有些患者會傷及腎臟造成腎衰竭；皮膚會有色素沉積，發病期間嚴重的病患若併發細菌感染可能會有疤痕組織的產生

臉書:林沛勳中醫師

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