史蒂芬強森症候群(Steven-Johnson Syndrome SJS)

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史蒂芬強生症候群(Steven-Johnson Syndrome,SJS)是一種可致命的皮膚疾病,它的臨床特徵包括了特有的皮疹和黏膜侵犯,其皮疹為典型的圓環狀,黏膜則有兩處以上的侵犯,常為口、鼻、眼、生殖器及肛門等部份,會嚴重波及身體許多器官,例如:肺、肝、腎、腸胃及血液系統,造成體液喪失、體溫調節失調及代謝率增加。約有一半的史蒂芬強生症候群案例與藥物引起有關


常引起史迪芬強森藥物

抗癲癇藥物: 卡巴氮平(carbamazepine)、癲能停(phenytoin)、 樂命達(lamotrigine)、除癲達膜衣錠(Oxcarbazepine)、 苯巴比妥錠(phenobarbital)

非類固醇的抗發炎藥(NSAID)

抗生素(antibiotics)

降尿酸藥:安樂普諾(allopurinol)

青徽素(penicillins)

頭孢菌素(cephalosporin)

磺胺類藥物(sulfa)


 


 



發病前期症狀:

類似感冒的症狀,包括發燒(>39度)、喉嚨痛、吞嚥困難、眼睛紅腫、結膜發炎、全身痠痛無力等症狀。

 

急性期症狀

產生急遽發展的全身性紅斑及水泡,黏膜發炎及潰爛與表皮剝落壞死,嚴重有如全身燙傷的病人。其他重要的內在器官包括肝、肺、腎等都有可能受到破壞,產生致命的併發症。

 

 

治療:

 史蒂芬強森症候群SJS 的治療從過去的Steroidss(類固醇)、IVIG(免疫球蛋白),到近年的Cyclosporin(環孢素)及Biologic anti-TNF-alpha(生物製劑)都有治療療效。台灣最新研究發現,透過生物製劑治療,有不錯的療效,副作用比類固醇少、皮膚癒合時間更快。過去傳統類固醇的治療因會壓抑全身免疫系統,故會提高感染風險,相對的,生物製劑僅單純壓抑T 細胞,不影響體內其他免疫功能


在治療上,首先要停止任何可能藥物的使用,避免再因其他藥物引起不良反應,

皮膚潰爛及傷口於換藥前可先服用適當的止痛藥,不可塗擦其他藥物,對於嚴重的皮膚潰爛,除了換藥以外,同時建議高壓氧治療提高血中含氧濃度,增強白血球殺菌能力,改善組織缺氧及促進傷口癒合,體液補充及營養補充也非常重要。SJS病患經治療後,皮膚約2~3個星期後能善

 

常見後遺症包括:

乾眼、眼瞼內翻或外翻、視力減退、甚至失明等;另外有些患者會傷及腎臟造成腎衰竭;皮膚會有色素沉積,發病期間嚴重的病患若併發細菌感染可能會有疤痕組織的產生


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