【愛佳｜特別護士】帕金森疾病｜突破性發展

內容目錄：

• 帕金森病的病理特徵
• α-突觸核蛋白與帕金森病的關聯源
• 多巴胺與帕金森病的關聯
• 突破性治療：多巴胺神經元前驅細胞移植
• 突破性進展：帕金森病的生物標誌物檢測
• 帕金森病的成因

帕金森病的病理特徵：

帕金森病是一種進行性神經退行性疾病，其核心特徵是中腦黑質區域的多巴胺神經元受損。多巴胺神經元的主要功能是調節運動活動，當這些神經元逐漸死亡時，患者的運動能力會逐漸喪失。研究顯示，當患者的運動症狀（如震顫、肢體僵硬、運動遲緩）出現時，患者大腦中約有50%到80%的多巴胺神經元已經死亡，且這些受損的神經元目前無法自我修復或再生。

隨著時間的推移，神經元的破壞程度會逐步擴大，當大面積神經元死亡時，患者會進入帕金森病的相對晚期階段。在這一階段，治療選擇非常有限，通常只能依賴藥物來緩解症狀，而無法逆轉病程。這意味著，雖然現有的治療能幫助患者改善生活質量，但最終疾病將會持續惡化，導致患者逐漸喪失運動能力。

α-突觸核蛋白與帕金森病的關聯：

研究發現，α-突觸核蛋白在帕金森病的發展中扮演了重要角色。α-突觸核蛋白是一種存在於所有神經元中的蛋白質，正常情況下，它參與神經元之間的信號傳遞。然而，當該蛋白發生突變時，會導致其在神經元中發生異常聚集。這些異常聚集的蛋白質會逐漸形成所謂的路易小體，這些結構是帕金森病患者大腦中的特徵性病理標誌。

當病情發展到較晚期時，患者大腦中會出現大塊的蛋白質異常聚集，這些聚集體會進一步損害神經元的正常功能，導致更多的神經細胞死亡。如果能夠在病變早期檢測出這些蛋白質的異常聚集過程，研究人員可能有機會通過干預來阻止疾病的進一步惡化，甚至防止細胞死亡。這為帕金森病的早期診斷和治療帶來了新的可能性。

多巴胺與帕金森病的關聯：

多巴胺是一種神經傳導物質，負責在神經細胞之間傳遞信號，協調人體的運動功能。在帕金森病中，隨著多巴胺神經元的死亡，多巴胺的產生逐漸減少，導致患者的運動功能受損。這種信號中斷會影響到協調運動的能力，使即使是簡單的動作也變得困難。隨著病情進展，患者會逐漸出現肢體僵硬、動作緩慢、震顫等典型的帕金森病症狀。

目前，臨床上最常用的治療方法是使用L-DOPA（左旋多巴）等藥物來增加大腦中的多巴胺含量。L-DOPA 是多巴胺的前體，能夠通過血腦屏障進入大腦，進一步轉化為多巴胺，從而幫助緩解帕金森病的運動症狀。儘管這些藥物對許多患者在早期階段非常有效，但隨著時間的推移，藥物的效果會逐漸減弱，並且伴隨出現併發症，如異常不自主運動（dyskinesia）等。

突破性治療：多巴胺神經元前驅細胞移植：

2024年，來自威斯康星大學麥迪森分校的研究團隊在靈長類動物中進行了一項突破性的實驗，這是帕金森病治療研究中的一個重要里程碑。該實驗將多巴胺神經元前驅細胞（progenitor cells）移植到靈長類動物的大腦確切區域，並成功逆轉了動物的帕金森病症狀。前驅細胞是介於幹細胞和成熟細胞之間的特殊細胞，具有分化為特定細胞類型的能力。這些細胞在移植後，能夠分化為產生多巴胺的神經元，從而恢復大腦中的多巴胺水平。

實驗中，每隻猴子的大腦都增加了新的多巴胺神經元，並且多巴胺的產生顯著增加。猴子的運動技能也有明顯改善，這意味著移植的神經元不僅存活，還能夠有效發揮作用。同時，猴子的情緒也有所改善，抑鬱和焦慮症狀減輕，這進一步強調了多巴胺在情緒調節中的重要性。研究人員發現，移植的細胞能夠在猴子的腦中成功存活並與周圍的神經網絡整合。根據手術後7天和30天的組織樣本分析，這些新生的神經元與鄰近細胞成功整合，且隨著時間推移，細胞數量逐漸增多，顯示出細胞移植的成功性。

該技術於2024年春天，已進入人體臨床試驗階段，這是帕金森病治療領域中的重大突破。研究團隊對此非常興奮，這項技術有望為數百萬與帕金森病抗爭的患者帶來希望。

(結果已發表在2024年7月26日，神經外科雜誌。DOI：10.3171/2024.4.JNS24367)

突破性進展：帕金森病的生物標誌物檢測：

另一項突破性研究來自以色列的科學家，他們利用超解析度顯微鏡技術檢測到了帕金森病的生物標誌物——α-突觸核蛋白的異常聚集，並且首次證實可以通過檢測帕金森病患者的皮膚細胞來診斷這種疾病。這一發現(“α-突觸核蛋白存在於每個神經細胞中，不僅在大腦中，而且在汗腺和毛囊的神經細胞中”)意義重大，因為傳統的診斷方法主要依賴於檢測大腦中的病變，而這種新方法有望實現更早期的診斷，甚至可能在帕金森病的第一個症狀出現前15年就能檢測到這種異常。

研究人員對7名帕金森病患者和7名非帕金森病患者進行了皮膚檢體。發現帕金森病的進展與蛋白質在大腦中的聚集之間存在“非常好的相關性”。目前使用抑製劑來阻止聚集，找到“治療緩解”。目前正在進行一項臨床試驗，在人體上測試這種抑製劑，希望它能阻止導致帕金森病的聚集體的形成。研究發表於科學期刊 Frontiers in Molecular Neuroscience。

這一技術的應用可能徹底改變帕金森病的診斷方式，允許醫生在疾病的早期階段甚至是無症狀階段就開始干預，從而延緩或預防疾病的進展。

帕金森病的成因：遺傳與環境因素的綜合作用：

雖然帕金森病的具體成因尚未完全明確，但已知部分病例是由遺傳因素引起的。許多研究顯示，幾種基因突變與帕金森病的發生有密切關聯。以下是一些與帕金森病相關的主要基因：

SNCA：這是第一個被鑑定出的帕金森病相關基因，負責產生 α-突觸核蛋白，該蛋白的聚集是帕金森病的特徵。

LRRK2：該基因的突變會影響細胞處理 α-突觸核蛋白的方式，導致蛋白質異常積累。

DJ-1：該基因的功能是保護細胞免受氧化壓力，但其突變會導致細胞對自由基攻擊更加脆弱。

PRKN (Parkin): Parkin 基因產生一種蛋白質，幫助細胞分解和回收蛋白質。該基因的突變可導致早發性 PD。

PINK1: PINK1 編碼線粒體中活性的蛋白質。該基因的突變似乎增加了對細胞過氧化的易感性。

延伸閱讀 :

• Breakthrough Parkinson’s Treatment Enters Human Trials After Primate Success (scitechdaily.com)
• In breakthrough, Israeli researchers detect Parkinson’s markers 15 years before symptoms | The Times of Israel
• Parkinson’s Disease | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (nih.gov)

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