「眼神經」—相關眼睛疾病

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本篇你將學到

• 眼神經哪4段？
• 神經造影—核磁共振造影MRI、電腦斷層攝影CT
• 軸突細胞異常
• 後天視神經疾病、視神經功能異常徵候
• 視神經萎縮（Optic nerve atrophy）
• 遺傳性視神經病變：Leber氏遺傳性視神經病變、Kjer氏症候群、Behr氏症候群、Wolfram氏症候群（DIDMOAD）
• 前部缺血性視神經病變（Anterior ischemic optic neuropathy—AION）
• 視乳頭神經炎、神經視網膜炎、去隨鞘視神經炎、副感染視神經炎、感染性視神經炎
• 先天性視神經異常併神經合併症

眼神經哪4段？

管內段

• 穿過視神經管，固定在視神經管與硬腦膜&骨膜融合。

顱內段

• 視交叉、太長容易受傷、腦下垂體腺瘤&動脈瘤。

眼球內分段

• 篩板前（中央視網膜動脈小分支支配）。
• 篩板區、篩板後（後短睫動脈分支支配）（Zinn氏接合環（供應視乳頭旁脈絡膜軟腦膜動脈膜）。

眼眶段

• 眼前—眼眶頂點視神經孔。
• 硬的zinn氏環繞眼眶頂點；眼外肌出發點。
• 上&內直肌由髓鞘發出；發炎性視網膜病變可能與眼運動有關。

神經造影—核磁共振造影MRI

限制

1. 不能將骨頭顯影、幽閉空間恐懼症的病患難操作。
2. 不能偵測最近出血（急性顱內出血不適用）。
3. 不能用有磁性異物病患（心律調整器、眼內異物）。

• 承受離子化輻射，產生輻射線（分析計算後橫切面分、中軸、冠狀、矢狀）。
• 鬆弛時間（T1&T2加強，磁場關掉後，激發正子鬆弛時間）。
• 顱內路徑病優先檢查項目（用顯影鏡較好）。

神經造影—電腦斷層攝影CT

• 較MRI快速（但有放射線）。
• 可顯示骨折、異物、眼外肌、疝脫、出血、腫瘤。
• 偵測眼內鈣化（視神經盤、視網膜細胞瘤）。
• 適合急性大腦、視網膜下腔出血（MRI不一定看的出來）。
• 甲狀腺疾病（較MRI併脂肪抑制更能顯示眼外肌變大）。
• 可用在鐵質異物病患（MRI不能）。

軸突細胞異常

• 神經元細胞&末端突觸的細胞漿內活動。
• 直向運輸（細胞體—突觸間活動）。
• 反向運輸—快速軸突細胞，活性關鍵（需氧&ATP、篩板處軸突細胞運輸停滯—視乳頭水腫）。
• 異常症狀：VA下降、輸入型瞳孔缺損、輕色盲、光亮度敏感度下降、對比敏感度下降、視野缺損。

後天視神經疾病

• 典型與球後視神經炎有關（Leber 視神經病變，壓迫性神經盤可能起初無症狀）
• 視神經盤腫大（視乳突水腫）：前缺血性視神經病變、視乳頭炎、leber視神經病變特徵；可能也產生視神經萎縮＆壓迫性病兆。
• 視睫分流（視網膜—脈絡膜側支）：慢性靜脈壓迫、視神經髓鞘腦膜/膠質瘤造成。
• 上述嚴重—視神經萎縮。

視神經功能異常徵候

• 視力降低、色覺異常（主要紅線）、光亮敏感度減弱。
• 對比敏感度降低、視野缺損。

傳入性瞳孔缺損—「絕對性」

完全的視神經病灶、病兆眼全盲、2眼瞳孔等大、光照病眼無縮瞳，照好眼則正常。

傳入性瞳孔缺損—「相對性」

不完全的視神經病兆or嚴重視網膜疾病、搖擺測試（交替時，病兆眼瞳孔不縮小，反而散大）、2眼瞳孔等大。

視神經萎縮（Optic nerve atrophy）

原發性

• 原因：球後視神經炎、壓迫性（腫瘤、動脈瘤）、遺傳性、毒性營養性視神經病變。
• 徵候：蒼白、平的視神經盤、邊緣清楚。

次發性

• 視神經頭腫大。
• 原因：慢性視乳頭水腫、前缺血視神經病變＆視乳頭炎。
• 徵候：白/髒灰色，稍高視神經盤（邊緣膠質增生不清楚），視神經盤表面血管數目降低。

遺傳性視神經病變

極少見：雙側視神經萎縮。

Leber氏遺傳性視神經病變

• 少見：母親粒腺體突變。
• 典型：單側急性、突然失明、神經節細胞及軸突出問題。
• 徵候：視野缺損。

Kjer氏症候群

• 顯性遺傳、10歲前發生、視力喪失。

Behr氏症候群

• 體隱性、眼球震顫、廣泛視神經萎縮。

Wolfram氏症候群（DIDMOAD）

• 尿崩症、糖尿病、視神經萎縮、耳聾。
• 隱性遺傳、5-21yrs間發生（廣泛視神經萎縮）。
• 全身異常（嗅覺、運動失調、癲癇、智障、身材矮小、內分泌異常）

前部缺血性視神經病變（Anterior ischemic optic neuropathy—AION）

• 巨細胞動脈炎GCA的其中一個症狀（嚴重缺損）；40-60歲單眼。
•  前置全身性情形（高血壓、糖尿病、高膽固醇、膠質血管疾病、白內障手術）。
• 突發性、無痛性單眼VA喪失（CN2萎縮導致永久視力喪失）。
• 徵候：視野缺損（水平）、輸入性瞳孔缺損。
• 視神經盤蒼白（廣泛/扇形水腫、尖形出血圍繞、火焰狀出血）。

視乳頭神經炎

• 小孩常見，大人也有可能出現。
• 通常VA正常，瞳孔對光反應正常。
• 生理盲點增大，但未有受損的視野。

神經視網膜炎

• 與視網膜纖維層發炎有關的視乳頭炎。
• 少見，常與病毒感染＆貓抓熱、梅毒、Lyme氏病。

去隨鞘視神經炎

• 常見、亞急性VA不良（單眼），輕色盲VA比預期差。
• 中央30度敏感度廣泛縮小（上下性、弓狀缺損、局部中心、中心盲點＆暗點）。

副感染視神經炎

• 病毒感染or打疫苗後（麻疹、腮腺炎、水痘、喘息咳嗽、淋巴腺熱）。
• 病毒感染後1-3週有急性嚴重視力喪失。
• 視神經盤常有雙側視乳頭炎（偶爾有視網膜炎）。

感染性視神經炎

• 鼻竇相關（貓抓熱、梅毒、Lyme氏病、AIDS）PT隱球菌腦膜炎＆帶狀皰疹。
• 鼻竇相關視神經不常見▶反覆併發視力喪失（單側）▶蝶篩竇炎。
• 貓抓熱▶自眼性全身感染（貓抓後局部淋巴腫大）。
• 梅毒▶急性視乳頭炎/視網膜神經炎（單/雙側）與輕微玻璃體炎有關。
• Lyme氏病▶螺旋感染、蝨叮咬散布、視神經炎/急性後視神經炎。
• 水痘病毒▶急性視網膜壞死。

先天性視神經異常併神經合併症

視神經盤缺損

• 脈絡膜縫不完整閉合造成（少見、可能顯性遺傳、單雙側相同頻率出現、廣泛性全身問題）。
• 臨床：視力值降低、視神經盤可能變大、色淺、伴隨漏斗狀凹陷、視網膜血管正常、視野上側缺損。

牽牛花狀異常

• 極少見、單側偶發性疾病、雙側更少可能遺傳性。
• 臨床：視力值差，視盤比正常大3-5倍，中心核白色膠質組織。
• 併發症：30%出現嚴重視網膜剝離。

其他

酒精煙草弱視

雙側性對稱的視力不良（中心）合併輕微色盲。

藥物引起的視神經病變

治療肺結核、雙側性對稱的視力不良合併輕微色盲。

心律不整用藥、單或雙側視力不良、抗癲癇藥物、輕微色盲小視野。

先天性視神經再生不良

視神經纖維數量下降，單眼發生。

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