Kawasaki disease (川崎氏症) 臨床指引更新

更新於 發佈於 閱讀時間約 6 分鐘

川崎氏症 (Kawasaki Disease, KD) 主要依賴臨床診斷,無特異性診斷測試:

主要臨床特徵包括發燒、單側淋巴結腫大、皮疹、雙側非化膿性結膜炎、手足紅腫與口腔黏膜變化 (如草莓舌)。

具備 4 個以上主要臨床特徵,並持續發燒 4 天,即可診斷為 KD。


MIS-C (多系統炎症綜合症) 鑑別:

MIS-C 常見 消化道症狀(腹痛、嘔吐、腹瀉)、血小板減少、心肌功能受損(高 BNP、心肌酶升高)。


重點:

1. 多系統發炎症候群 (MIS-C) 已被列入川崎氏症的鑑別診斷之一。

2. 對於高風險族群(例如年齡<6 歲或左前降支 Z 分數 ≥2.5),可考慮在初始治療中加入類固醇或免疫抑制劑,以降低冠狀動脈瘤風險。

3. 建議使用低劑量阿斯匹靈;中高劑量阿斯匹靈則被認為對臨床結果無顯著提升。

4. IVIg 為主要治療,但高風險患者應考慮強化治療 (類固醇, TNF-α 抑制劑, IL-1 抑制劑)。

5. 對於對 IVIg 治療無反應的患者,可使用 etanercept、cyclosporine 或 infliximab 等藥物。

6. 冠狀動脈動脈瘤的管理應個別化,適當使用抗血小板與抗凝血劑治療,包括直接作用口服抗凝劑 (DOACs)。

7. 若在出院後 1~2 週的影像檢查顯示正常,則不再常規建議於 4~6 週再次進行超音波檢查。

8. 對於有大型冠狀動脈瘤的患者,無論是否有症狀,皆強烈建議進行壓力測試;首選為壓力超音波。這些患者也需長期影像監測,因大型瘤容易導致心肌缺血。

9. 對於先前存在的小型瘤且後續已退化消失,且在壓力測試與冠狀動脈電腦斷層血管造影 (CCTA) 均顯示正常的患者,無需終身追蹤。

10. 川崎氏症患童在成年後需有轉銜護理計畫;但多數先前罹患川崎氏症且經確認無持續心臟風險的成人,無需長期心臟科追蹤。

11. 早期診斷及積極治療可減少 CAA 併發症。

12. 心肌梗塞風險較高者需定期影像追蹤,並考慮 β blocker與 Statins。



## 治療方針 (Treatment Strategies)

### 1. 急性期初始治療 (Initial Therapy)

標準治療:

1. 靜脈免疫球蛋白 (IVIg) 2 g/kg 靜脈輸注 8-12 小時內完成。

2. 阿司匹靈 (Aspirin)

抗炎劑量:30–50 mg/kg/天(分 4 次),直到退燒 48–72 小時。

3. 抗血小板劑量:3–5 mg/kg/天(每日 1 次),持續 6–8 週。

### 2. 高風險患者(如有基線冠狀動脈擴張 Z 值 ≥2.5):

可加強初始治療:

1. 皮質類固醇 (Prednisolone/Methylprednisolone)

2 mg/kg/天(分 2-3 次給予)。

住院期間使用,C 反應蛋白 (CRP) 降至正常後再逐步減量。

2. 抗腫瘤壞死因子 α (TNF-α) 抑制劑(如 Infliximab, Etanercept)。

3. 白介素-1 (IL-1) 抑制劑(如 Anakinra)。


#### **2. 對 IVIg 抵抗的治療 (IVIg Resistance)**

- 定義:IVIg 治療 **後 36 小時內持續或復發性發燒**。

- **二線治療選項**:

1. **再給予第二劑 IVIg (2 g/kg)**

2. **皮質類固醇**:

- Prednisolone 或 Methylprednisolone。

3. **TNF-α 抑制劑 (如 Infliximab)**

4. **IL-1 抑制劑 (如 Anakinra)**

5. **鈣調神經磷酸酶抑制劑 (Cyclosporine)**

- 主要針對 **高風險 IVIg 抵抗患者**。

- 需補充 **鎂 (Mg) 以減少低鎂血症**。


#### **3. 冠狀動脈動脈瘤 (CAA) 治療**

- **小型動脈瘤 (Z 值 2.5–4.9):**

- 低劑量阿司匹靈。

- 1 年內定期心超追蹤。

- **中型動脈瘤 (Z 值 5–9.9):**

- 低劑量阿司匹靈 + Clopidogrel。

- 每年或每 2-5 年冠狀動脈 CT 或磁振造影 (CMR)。

- **大型或巨型動脈瘤 (Z 值 ≥10 或直徑 >8 mm):**

- **抗凝治療**:

- Warfarin、低分子量肝素 (LMWH) 或直接口服抗凝劑 (DOAC)。

- **影像追蹤**:

- 每 6-12 個月進行冠狀動脈造影 (CTA) 或 CMR。


#### **4. 心肌梗塞 (MI) 管理**

- **急性 ST 段抬高型心肌梗塞 (STEMI)**:

- 若 **90 分鐘內可接受心導管治療 (PCI)**,則應進行介入治療。

- 若無法進行 PCI,則使用 **血栓溶解劑**(如 tPA)。

- **非 ST 段抬高型急性冠狀動脈症候群 (NSTE-ACS)**:

- 抗血小板藥物(阿司匹靈 + Clopidogrel)。

- 抗凝劑(如 Warfarin 或 DOAC)。

- 可考慮 **β 阻滯劑、ACEI/ARB 及 Statins**。


### **長期管理 (Long-term Management)**

1. **根據冠狀動脈病變程度進行風險分層**:

**Z 值 <2:** 4-6 週後可出院,通常無需長期隨訪。

- **Z 值 2–2.5:** 建議 1 年隨訪,如無異常則可終止追蹤。

- **Z 值 ≥2.5:** 定期心超及冠狀動脈 CT 影像追蹤。

2. **運動建議**:

**低風險患者**:可進行正常運動。

- **中等風險患者 (Z 值 5–9.9):** 限制高強度運動。

- **高風險患者 (Z 值 ≥10 或巨大動脈瘤):** 避免劇烈運動,建議心臟復健計畫。

原始文章

Update on Diagnosis and Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association ;Originally Published 13 November 2024

https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000001295

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快樂小藥師的沙龍
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這邊是快樂小藥師的方格子訂閱區 內容其他地方都看得到,就是單純支持我而已
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