Kawasaki disease (川崎氏症) 臨床指引更新
川崎氏症 (Kawasaki Disease, KD) 主要依賴臨床診斷，無特異性診斷測試：
主要臨床特徵包括發燒、單側淋巴結腫大、皮疹、雙側非化膿性結膜炎、手足紅腫與口腔黏膜變化 (如草莓舌)。
具備 4 個以上主要臨床特徵，並持續發燒 4 天，即可診斷為 KD。
MIS-C (多系統炎症綜合症) 鑑別：
MIS-C 常見 消化道症狀（腹痛、嘔吐、腹瀉）、血小板減少、心肌功能受損（高 BNP、心肌酶升高）。
重點：
1. 多系統發炎症候群 (MIS-C) 已被列入川崎氏症的鑑別診斷之一。
2. 對於高風險族群（例如年齡<6 歲或左前降支 Z 分數 ≥2.5），可考慮在初始治療中加入類固醇或免疫抑制劑，以降低冠狀動脈瘤風險。
3. 建議使用低劑量阿斯匹靈；中高劑量阿斯匹靈則被認為對臨床結果無顯著提升。
4. IVIg 為主要治療，但高風險患者應考慮強化治療 (類固醇, TNF-α 抑制劑, IL-1 抑制劑)。
5. 對於對 IVIg 治療無反應的患者，可使用 etanercept、cyclosporine 或 infliximab 等藥物。
6. 冠狀動脈動脈瘤的管理應個別化，適當使用抗血小板與抗凝血劑治療，包括直接作用口服抗凝劑 (DOACs)。
7. 若在出院後 1～2 週的影像檢查顯示正常，則不再常規建議於 4～6 週再次進行超音波檢查。
8. 對於有大型冠狀動脈瘤的患者，無論是否有症狀，皆強烈建議進行壓力測試；首選為壓力超音波。這些患者也需長期影像監測，因大型瘤容易導致心肌缺血。
9. 對於先前存在的小型瘤且後續已退化消失，且在壓力測試與冠狀動脈電腦斷層血管造影 (CCTA) 均顯示正常的患者，無需終身追蹤。
10. 川崎氏症患童在成年後需有轉銜護理計畫；但多數先前罹患川崎氏症且經確認無持續心臟風險的成人，無需長期心臟科追蹤。
11. 早期診斷及積極治療可減少 CAA 併發症。
12. 心肌梗塞風險較高者需定期影像追蹤，並考慮 β blocker與 Statins。
## 治療方針 (Treatment Strategies)
### 1. 急性期初始治療 (Initial Therapy)
標準治療：
1. 靜脈免疫球蛋白 (IVIg) 2 g/kg 靜脈輸注 8-12 小時內完成。
2. 阿司匹靈 (Aspirin)
抗炎劑量：30–50 mg/kg/天（分 4 次），直到退燒 48–72 小時。
3. 抗血小板劑量：3–5 mg/kg/天（每日 1 次），持續 6–8 週。
### 2. 高風險患者（如有基線冠狀動脈擴張 Z 值 ≥2.5）：
可加強初始治療：
1. 皮質類固醇 (Prednisolone/Methylprednisolone)
2 mg/kg/天（分 2-3 次給予）。
住院期間使用，C 反應蛋白 (CRP) 降至正常後再逐步減量。
2. 抗腫瘤壞死因子 α (TNF-α) 抑制劑（如 Infliximab, Etanercept）。
3. 白介素-1 (IL-1) 抑制劑（如 Anakinra）。
#### **2. 對 IVIg 抵抗的治療 (IVIg Resistance)**
- 定義：IVIg 治療 **後 36 小時內持續或復發性發燒**。
- **二線治療選項**：
1. **再給予第二劑 IVIg (2 g/kg)**
2. **皮質類固醇**：
- Prednisolone 或 Methylprednisolone。
3. **TNF-α 抑制劑 (如 Infliximab)**
4. **IL-1 抑制劑 (如 Anakinra)**
5. **鈣調神經磷酸酶抑制劑 (Cyclosporine)**
- 主要針對 **高風險 IVIg 抵抗患者**。
- 需補充 **鎂 (Mg) 以減少低鎂血症**。
#### **3. 冠狀動脈動脈瘤 (CAA) 治療**
- **小型動脈瘤 (Z 值 2.5–4.9)：**
- 低劑量阿司匹靈。
- 1 年內定期心超追蹤。
- **中型動脈瘤 (Z 值 5–9.9)：**
- 低劑量阿司匹靈 + Clopidogrel。
- 每年或每 2-5 年冠狀動脈 CT 或磁振造影 (CMR)。
- **大型或巨型動脈瘤 (Z 值 ≥10 或直徑 >8 mm)：**
- **抗凝治療**：
- Warfarin、低分子量肝素 (LMWH) 或直接口服抗凝劑 (DOAC)。
- **影像追蹤**：
- 每 6-12 個月進行冠狀動脈造影 (CTA) 或 CMR。
#### **4. 心肌梗塞 (MI) 管理**
- **急性 ST 段抬高型心肌梗塞 (STEMI)**：
- 若 **90 分鐘內可接受心導管治療 (PCI)**，則應進行介入治療。
- 若無法進行 PCI，則使用 **血栓溶解劑**（如 tPA）。
- **非 ST 段抬高型急性冠狀動脈症候群 (NSTE-ACS)**：
- 抗血小板藥物（阿司匹靈 + Clopidogrel）。
- 抗凝劑（如 Warfarin 或 DOAC）。
- 可考慮 **β 阻滯劑、ACEI/ARB 及 Statins**。
### **長期管理 (Long-term Management)**
1. **根據冠狀動脈病變程度進行風險分層**：
**Z 值 <2：** 4-6 週後可出院，通常無需長期隨訪。
- **Z 值 2–2.5：** 建議 1 年隨訪，如無異常則可終止追蹤。
- **Z 值 ≥2.5：** 定期心超及冠狀動脈 CT 影像追蹤。
2. **運動建議**：
**低風險患者**：可進行正常運動。
- **中等風險患者 (Z 值 5–9.9)：** 限制高強度運動。
- **高風險患者 (Z 值 ≥10 或巨大動脈瘤)：** 避免劇烈運動，建議心臟復健計畫。
原始文章
Update on Diagnosis and Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association ；Originally Published 13 November 2024
https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000001295
