【護理師|愛佳】自體免疫疾病|乾燥症

內容目錄:
1. 乾燥症的發病原因
2. 乾燥症確診的條件
3. anti-SSA/Ro, anti-SSB/La臨床意義
4. 乾燥症檢查
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常見的自體免疫疾病有全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus/SLE)、類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis/RA)、乾燥症/修格蘭氏症(Sjögren Syndrome/SS)、僵直性脊椎炎(ankylosing spondylitis/AS)等。而其中「乾燥症」是一種自體免疫系統，攻擊淚腺和唾液腺分泌淚液與唾液的能力。大多數乾燥症的患者，會出現眼乾和口乾等主要特徵，許多人同時伴隨關節和肌肉疼痛，但一般的健康和預期壽命基本上不受影響。

乾燥症分為原發性，與繼發性二種。原發性的乾燥症基本上與其他疾病無關，而繼發性乾燥症的疾病表徵會與其他風濕性疾病同時出現。據研究統計，大約一半的乾燥症患者都會伴隨著其他自體免疫性疾病，例如類風濕性關節炎(RA)和系統性紅斑狼瘡(SLE)。

乾燥症的發病原因:

造成乾燥症免疫系統異常反應的病因目前尚不清楚。而可能造成的因素有：環境、遺傳、性激素（尤其是雌激素）及病毒感染，部分的研究指出與女性的荷爾蒙有關聯。全世界乾燥症的發生率約千分之二，台灣有9萬多名患者，多好發於40至60歲的中年婦女，且女性是男性的九倍，其它免疫科疾病，例如類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡，發病的女性也高於男性。

乾燥症確診的條件:

必須符合以下情況：出現眼乾及嘴乾症狀超過三個月以上、自體抗體的血清學檢查(Anti-SSA, Anti-SSB)，其中一項呈現陽性反應、口腔唾液腺組織切片出現淋巴細胞病灶指數≥1(FS≥1/4 mm²)。

anti-SSA/Ro, anti-SSB/La臨床意義:

anti-SSA/Ro抗體（A型乾燥症候群抗體，SSA）
乾燥症患者(修格蘭氏症/SS)的血清檢查，出現anti-SSA/Ro抗體陽性的機率為55-75%，紅斑性狼瘡(SLE)出現anti-SSA/Ro抗體陽性的機率為40-50%。也有研究指出anti-SSA/Ro和anti-SSB/La抗體: 在SS患者身上陽性出現的機率:60%，RA合併有SS症狀的患者: 40%，SLE: 15~35%。所以許多其它類自體免疫疾病血清報告裡，Anti-SSA/Ro抗體都有機率呈現陽性。
Anti-SSB/La（B型乾燥症候群抗體，SSB）
Anti-SSB/La是判讀乾燥症的一個重要指標，目前研究指出Anti-SSB/La抗體主要出現於SS和SLE患者，且SLE病患身上，出現比率僅6-15%，僅少數乾燥症(SS)病患SSB/La自體抗體呈現陰性反應。若anti-Ro/SSA為弱陽性或為陰性的情況下，但存在anti-La/SSB 抗體時，則應加做唾液腺組織切片檢查。

乾燥症檢查:

(1)血清學檢測
anti-SSA/Ro 和/或anti-SSB/La 抗體。
抗核抗體(ANA) (≥1:32/陽性)與類風濕因子抗體檢測(因為乾燥症經常繼發於類風濕性關節炎/RA)。
(2)口腔唾液腺組織切片檢查
在乾燥症患者，口腔唾液分泌細胞的周圍往往發現淋巴細胞聚集。醫師可於口腔兩側施以局部麻醉，切開一個淺切口，取出至少5個以上的唾液腺體，進行組織病理檢查，手術約為5~10分鐘。而組織病理報告中的病灶指數(focus score，FS) ≥1是診斷乾燥症很重要的一項指標。確診SS需要的證據包括：anti-SSA/Ro或anti-SSB/La抗體檢測陽性和唾液腺組織切片病灶指數≥1。
註1: ≥ 50個淋巴細胞(炎症細胞)聚集為1個「病灶」， 病灶指數(focus score，FS)是指每4 mm²淋巴細胞「病灶」的個數，若FS≥1/4 mm²，即為陽性。
註2: 正常人中，假陽性機率（灶性指數≥1）為5%～10%。原發性SS的患者則有20%～40%病理切片為陰性。
(3)淚液測試 (Schirmer test)：將無菌試紙放置於眼瞼數分鐘後，根據試紙濕潤的長度來判斷淚液分泌的功能是否正常。陽性異常: 任一眼的Schirmer試驗<5毫米/5分鐘或眼表染色異常。
(4)唾液腺檢測：最常見的檢查方式是量測 15 分鐘的唾液分泌量(唾液≤1.5ml:陽性，唾液>1.5ml/陰性)。

Reference:
1. Chisholm認為每4 mm²內，若有2個以上的淋巴細胞聚集的病灶才具有診斷價值。
2. Greenspan則認為只要有淋巴細胞聚集的病灶即可診斷SS。
3. Daniels等研究發現原發性SS患者口腔唾液腺中都有1個以上的淋巴細胞聚集的病灶，繼發性SS患者口腔唾液腺切片檢查中86%出現淋巴細胞聚集的病灶。
4. epaper.ntuh.gov.tw/health/201712/health_5 (血液檢驗項目與相關自體免疫疾病)
5. www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-classification-of-sjogrens-disease

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