年近六十的大哥，穿著筆挺的襯衫，談吐客氣有禮，看起來是個嚴謹的人。來到門診的原因是，咳嗽好幾個月了，看了很多診所和醫院都沒有起色。他的咳嗽是乾咳為主，沒甚麼痰，也沒有特定時間，常常覺得喉嚨乾乾癢癢就想咳嗽，有時候喝口水就好多了，平常也沒有過敏性鼻炎或是胃食道逆流的症狀。肺功能電腦斷層都做過了，也沒有看到甚麼異常，怎麼看醫師都說正常，他都要懷疑自己是不是心理性咳嗽了。
門診請他張開嘴巴看看喉嚨，本來想看看有沒有無症狀的胃食道逆流的喉嚨病兆，沒想到反而先看到又紅又薄又乾的舌苔，整個口腔黏膜都非常乾燥，這位大哥說平常睡醒有時候嘴巴都乾到快要張不開。問了一下眼睛的狀況，乾眼也蠻厲害的。立刻幫這位大哥安排了自體免疫抗體的抽血檢查，果然，乾燥症相關自體免疫抗體陽性，轉介了風濕免疫科做了一連串眼睛和唾液腺的檢查，證實是修格連氏症候群(sjögren syndrome)，一種以攻擊腺體和淋巴為主的自體免疫疾病。修格連氏症候群會導致唾液腺分泌下降，個案常常會口乾眼乾，因為太乾，也常合併唾液腺阻塞、結石的症狀，缺少口水滋潤，不只容易蛀牙，也容易讓喉嚨乾燥，黏膜萎縮，咳嗽受器變得敏感，喉嚨乾癢容易咳嗽。
這位大哥接受了乾躁症的治療，再加上胸腔科開立的化痰藥物讓口水變稀後，咳嗽就大幅改善，不再因莫名咳嗽感到困擾。修格連氏症候群導致的乾躁症，其實是好發在中年女性，像這樣五六十歲才診斷的男性並不常見，男女比例約1:9。然而，因為這個疾病輕症通常只有口乾眼乾的症狀，大家常常不以為意，沒有就診就不會被診斷。很多中老年的女性個案，合併嚴重牙周病或牙根蛀牙時，其實已經發病一陣子了。修格連氏症候群其實並不少見，盛行率約0.5%，兩百個人大概就會有一個，事實上，我們過去風濕科的老師都覺得，因為症狀不明顯，很多人沒被診斷，盛行率絕對不只0.5%，可能更多。倘若發現自己有明顯眼乾口乾症狀，常常反覆結膜炎針眼、唾腺阻塞結石、蛀牙又常常是牙根蛀牙的話，建議到風濕免疫科就醫，釐清乾躁症的可能，畢竟修格連氏症候群，不只會引起乾躁症。有四成的個案會有腺體外侵犯，這群個案很多會合併甲狀腺疾病。因此，如果年輕時有甲狀腺疾病的個案，出現口乾眼乾時，要格外注意。修格連氏症候群患者有三到四成合併有焦慮或憂鬱的情緒問題，可能跟人格特質或跟身體一直處在發炎狀態有關。一篇關於修格連症候群人格分析研究指出，這群個案和健康族群相比，有較較高神經質、內向、焦慮特質和較低的社交能力(文獻五)。
此外，腎炎、肝炎、關節炎、血管炎、肺纖維化甚至是淋巴癌，都是這個疾病嚴重時可能產生的問題。這群個案的皮膚也很敏感，有很明顯的光敏感性，照太陽容易產生各式各樣的皮疹和血管炎，外出須做好防曬的準備。壓力和失眠，可能會惡化自體免疫疾病，九日常跟門診的病友說，自體免疫疾病就像是身體的警示煞車，稍微過勞就會有症狀，提醒自己，要對自己好一點，不要給自己太多的壓力，生活也不要太緊張，倘若診斷出這種自己打自己的自體免疫疾病，就是提醒病友要好好愛自己的身體，調整生活，睡飽吃好少煩惱，就是減少發炎和協助治療最佳的方式！
建議就診科別：免疫風濕科
Reference:
1. 黃德豐，乾燥症/修格蘭氏症候群的臨床症狀與診斷
2. 魏正宗，抗乾燥症從調整生活開始 http://www.rheumatology.org.tw/health/health_info.asp?/75.html
3. Anxiety and depression in primary Sjögren’s syndrome: a cross-sectional study, BMC Psychiatry volume 18, Article number: 131 (2018)
4. The interplay between cognition, depression, anxiety, and sleep in primary Sjogren’s syndrome patients, Scientific Reports volume 12, Article number: 13176 (2022)
5. Personality, depression and anxiety in primary Sjogren's syndrome – Association with sociodemographic factors and comorbidity, PLOS ONE | https://doi.org/10.1371/journal.pone.0210466 January 17, 2019
