【肺纖維化在那邊】｜肺纖維化致死率比癌症還高？！這些免疫疾病更需要注重肺部健康，小心肺纖維化找上門！

■認識菜瓜布肺​

你認識肺纖維化嗎？什麼是肺纖維化？

介紹肺纖維化之前，先介紹一個名詞「菜瓜布肺」，它的學名叫做「特發性肺纖維化」，是最近比較熱門被討論的疾病。但「特發性肺纖維化」一直都有，只是過去比較罕見，重點是它比較難被診斷出來，所以大家熟知的程度比較低。
那到底什麼是「菜瓜布肺」呢？ 我們的肺是有數十萬顆肺泡所組成，當我們呼吸時，會把骯髒的廢氣，就是不乾淨的二氧化碳排出去，也就是所謂的呼吸作用。透過呼吸，體內就會進行所謂的氣體交換作用，把乾淨的氧氣吸進來，將不乾淨的二氧化碳氣體排出去。但在哪邊進行氣體交換作用？ 就是在肺泡壁間進行，而肺泡壁外面佈滿很多微血管，我們將吸進來乾淨的氧氣帶到微血管血液裡，在肺泡壁間進行擴散，同時再把血液裡面的廢氣排出去。所以在進行氣體交換作時，要有足夠的空間擴散。肺泡壁的外面跟微血管中間有個細縫隙叫做間質，肺部有實質跟間質，而這個空隙叫間質。所以「特發性肺纖維化」更精準的名稱為「間質性肺病」，是一個不明原因在間質發生病變，所產生的一種間質性肺病，所以就叫特發性，而間質性肺病最終所呈現的方式就是纖維化，疾病的名稱就叫做特發性肺纖維化，是一個不明原因特發的疾病。

簡單總結「特發性肺纖維化」，就是在肺的氣體交換位置，如果發生病變就會影響到氣體交換，影響到我們的肺功能，因為間質的地方佈滿了纖維，病變出來的的東西會碎掉、硬掉，就很像我們傷口受傷會有結痂，結痂就是纖維，纖維也是組織的一部分，而肺泡壁會產生纖維，就是因為肺泡壁不管是損傷，或是內部的免疫機制造成它受到刺激，導致一連串的發炎反應。在修復的過程當中所產生的纖維，若正常的人體纖維，當它產生完就會自動凋零；若不正常的人體，像肺纖維化的患者，自體會不斷產生製造纖維，所以進行氣體交換作時，要有足夠的空間讓它擴散，讓間質有空隙可以進行氣體交換，可是因為它不斷的增生，在不該產生的地方佈滿了纖維，就沒有空間進行氣體交換，所以就產生疾病的發生。

為什麼說是「菜瓜布肺」呢？在針對肺間質性肺病的患者，進行肺部切片剖開時發現，肺泡一顆一顆佈滿了纖維而硬掉，很像蜂窩有空洞，雖然不像蜂窩是工整的六角形，但是其形狀很像。進一步來看，發現它也很像乾掉絲瓜，我們台語叫菜瓜。菜瓜布就是以前阿公阿嬤用傳統的絲瓜做成的。雖然絲瓜是高經濟產值的作物，絲瓜水好用、好吃，曬乾可以來洗身體，甚至台灣有個女生用絲瓜做成包裝的材質在國外得了獎，但是若在人體肺部產生纖維變成菜瓜布肺，真的就不太好，值得我們對於這個疾病更深入的認識。

■肺纖維化初期徵兆​

「特發性肺纖維化」的病患，在醫學上歸納，有可能患者本身是比較敏感的族群，如果本身暴露在較刺激的地方，得到這個疾病的機會會再高一些。譬如空汙、吸菸等來自於空氣的刺激。根據學者們統計發現，在一群已經確診是特發性肺纖維化(菜瓜布肺)的病患當中，有一些共同點，其中有一個值得大家可以留意的是胃食道逆流！這是個大數據的呈現，不代表每一個胃食道逆流的病患，都會得到菜瓜部肺，只是在推估胃食道逆流會胃反酸，而菜瓜布肺有一個特性，當肺部產生病變，肺泡病變的地方都是在肺的下方，比較靠近胃，當胃反酸時，胃酸衝上來就靠近肺的下方。
胃食道逆流患者也不要太驚慌，只是從確診菜瓜布肺的病患發現比例比較高，所以應該是反過來提醒，如果你有胃食道逆流又是敏感體質，可能就要留意呼吸的表現，有沒有喘，譬如正常人一樓爬到三樓、四樓是會有點喘，反倒是爬到三樓就已經氣喘吁吁半條命就快沒了，這就值得注意。另外乾咳、疲倦感，這都很像是一般感冒症狀，所以肺纖維化的初期癥兆幾乎都是「喘、累、咳」的症狀，所以當你有這些徵兆時，千萬不能輕忽，因為嚴重性是很難估算的，不要自己當醫生，還是諮詢專業醫生來為你診斷。

■了解肺纖維化嚴重性​

根據台灣健保資料庫及國外的資料庫統計，若不幸得到特發性肺纖維化(菜瓜布肺)，如果沒有治療，五年內的存活率不到40 %，是蠻嚴重的一個疾病。因為與常見的幾個癌症相比，它的存活率是低的。為何五年內存活率相較比較低的原因，主要是它跟一般呼吸道疾病症狀很像，民眾多半去診所拿個藥，或是自己吃個止咳劑、止咳藥之類的，就覺得好像沒事了，所以會錯失治療的最佳黃金時間。一旦肺部佈滿了纖維化，是不可逆的，纖維脆掉之後就不會變回彈性，長出來的纖維會一直在那邊，就不再是正常的身體。如果不用藥物來治療，只會越長越多，形成更大面積的纖維，而肺的間質越多纖維化，能夠進行氣體交換的空間就越少，肺功能逐漸降低，當吸入的氧氣沒有辦法輸送到身體各個器官維持正常功能時，就可能導致遺憾的發生。所以由於它的嚴重度是不可逆的，回不去過去的狀態，唯有趕快進行治療，用藥物延緩繼續纖維化的增生，才可以維持僅剩的肺功能運作。

如果確診是「特發性肺纖維化」，損傷的情況是相當嚴重的。現在隨著醫學的進步，很多的癌症可以存活的時間越來越長，甚至台灣的新國病肺癌都有機會延續好幾年。但是一旦是「特發性肺纖維化」又很難被發現，尤其容易跟其他呼吸道疾病混在一起，導致民眾失去戒心。

呼籲大家，如果你有以下情況，譬如說最近覺得比較累、喘、咳，重點是久咳不癒譬如超過兩個月，就得注意；另外特發性肺纖維化(菜瓜布肺)，有蠻高的比例都有抽菸的病史，因為抽菸對肺是一個刺激，是會發生纖維化的，然後抽菸又菸咳會阻礙被發現的時間點，所以抽菸的民眾還是盡早戒菸，遠離菸害對自身所造成的危害。

再次呼籲，我們的身體自己要顧好，有任何的不舒服，一定要安排就醫檢查！這裡也推廣醫療分級，從基層診所、地區醫院、區域醫院、醫院中心，可依照自身的狀況做選擇。如果是呼吸道比較輕微的感冒症狀，可以先至住家附近的基層診所、地區醫院就醫；若看了一兩次都沒有好，就要往區域或醫學中心去掛胸腔內科，若要判斷特發性肺纖維化確診，需要特定的檢查方式。肺間質要有纖維化，這麼細微的東西，必須靠高解析度的電腦斷層掃描的檢查，才能確定有沒有不尋常的纖維化的現象。光靠X光是看不出來的，透過高解析度的電腦斷層掃描，可以更精準的看出疾病的嚴重程度。

另外也可以透過容易施作的理學檢查，來幫助我們基層的醫師，看看是不是菜瓜布肺的潛在患者，譬如看呼吸道疾病的醫生，都會透過聽診聽聽患者呼吸的聲音，可能是肺部發炎或是裡面有積痰，醫生從聽筒就會聽到有聲音。而醫生聽診一般聽都聽前胸後背，但是因為特發性肺纖維化(菜瓜布肺)，要在背後對應前胸位置的下方，因為肺部產生病變的位置，就是在肺下葉的下方。當肺纖維化因為肺部組成物已經變了，所聽到的聲音和氣喘會不大一樣：氣喘是哼哼聲，特發性肺纖維化肺部有點像爆裂音，類似撕魔鬼氈那種爆裂音。除了聽診還有一個也是蠻容易觀察，像我們手部的手指頭會有杵狀指，若手指頭的前端有腫腫的，這個病癥是比較末期才會發生，所以當有呼吸道疾病時有任何的久咳、不舒服、喘、累的症狀，就直接先去看醫生，若沒有得到緩解的時候，請不要猶豫，直接去大醫院或醫學中心掛胸腔內科，讓醫師幫你安排進一步的檢查。現在台灣的醫療資源非常充足與完備，若想安排高解析度的電腦斷層掃描，可以向醫師描述自身久咳不癒、人也比較累，喘的比較異常等狀況，相信醫師們經評估是會安排進一步的檢查才能精準的確認診斷。

這個叫做間質性肺病，肺纖維化菜瓜布肺，跟我們每個人都有關係。因為我們永遠不知道，當肺受到刺激的時候會是什麼樣子，反應很激烈的時候會不會演變疾病的發生，所以要多多注意呼吸道病癥，千萬不要拖延而耽誤治療的黃金時間。

■自體免疫疾病有哪些​

關於肺纖維化呈現的間質性肺病，有來自體免疫疾病的患者！而自體免疫疾病有哪些？

一、類風濕性關節炎
是全身自體免疫疾病的一種，全身呈現發炎狀態，主要呈現在手指關節，在長指關節連結處有很多軟組織，裡面有黏膜，黏膜裡面的細胞激素過多增生，以致於長期處於發炎反應，所以人體免機制就啟動，造成過多的反應機制而造成損傷。
二、乾燥症
在人體各個器官組織都有一些黏膜，分泌一些腺體、液體，而乾燥症病人是不會分泌這些，譬如說像口水乾燥症病人不會有口水，不會有眼淚，譬如眼睛要濕潤才能受到保護，所以它等於沒有那層保護，這就叫乾燥症。也是自體免疫功能失調，以致淚腺與唾液腺會被自體免疫系統攻擊而功能下降。
三、皮肌炎
是皮膚及肌肉處呈現發炎反應，以致人體免疫機制失調，誤將自體器官當做攻擊對象，就是所謂的自體免疫疾病。
四、紅斑性狼瘡
又名狼瘡，它屬於人體自體免疫性疾病中的一種，是一種慢性、侵犯全身器官系統的發炎性疾病。
五、全身性硬化症
俗稱硬皮症，主要呈現在皮膚變硬，到後來皮膚緊繃，沒有皺紋，也可能侵犯全身各個器官，如食道變硬腸胃就無法蠕動，這群病人相當辛苦，在台灣人數雖然人數沒有那麼多，但是根據文獻的統計，這群病人侵犯肺部的風險是很高的，大概高達比例有50 ~ 80 ％。

以上這五個自體免疫疾病，類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡、全身性硬化症的患者，或者是你的家人有類似的疾病，就要特別留意肺纖維化這個風險。其中硬皮病特別要留心注意，根據歐洲風濕病醫學會很精準給臨床醫師建議，如果你幫病人診斷出是硬皮病的當下，臨床醫師要立即安排肺功能檢查，包括影像檢查，因為硬皮病患者很大的比例會有肺部的問題，而且近幾年來，肺纖維化已經是成為硬皮病患者的主要死因，要立即安排肺功能檢查，硬皮病患者要非常的留意。

現在有許多疾病真正導致死亡並非是疾病本身，譬如每年流行性感冒，真正造成死亡的不是流行性感冒，而是造成併發症或是其他器官損耗的疾病所導致真正死亡原因。而得到自體免疫疾病的患者，這群病患共同點就是自體免疫出問題，當然主要器官也不會例外。對肺部來說，最主要呈現的現象，就是間質性肺病會是最終所導致的問題。特別是硬皮症的病人，最終因為發生肺部病人比例非常高，也因為肺部纖維化疾病是不可逆的，疾病又較難發現，及沒有安排治療。可能過去沒有好的藥物，但現在是有的！所以一旦發現自體免疫疾病的病患，可以跟醫生討論是不是應該要進行肺功能的檢查，後續也需要定期安排檢查，了解自身的肺部功能狀況，預防及降低肺纖維化的發生。

現在台灣的空污問題其實蠻嚴重的，有各式各樣的污染源，不管是氣候、汔機車的污染，甚至是家庭裡面的室內污染。在嚴重污染的環境下，台灣人根本不知道自己的肺功能狀況，像一般公司安排做健康檢查，多半不會安排肺功能這個檢查項目。但是台灣空汙問題這麼嚴重，肺功能檢查反而不用安排檢查，多數人應該不知道自己的肺功能吧？！ 當然若從事相關從業人員，才知道肺功能的重要性，特別是你本身是具有風險的，每年至少要定期檢查自己的肺部狀況；而自體免疫疾病的患者，也是肺部侵犯的高風險族群，更應該重視自身的肺部情況；另外我們也在這邊呼籲一下勞工主管單位，粉塵也是一種空氣污染，希望勞工主管單位針對一些高風險的行業，能夠強制進行肺功能的檢查，以確保處於高風險相關從業人員，能藉此降低在肺部發生疾病。而處於空汙嚴重的台灣所有勞工，都應該接受肺功能檢查。在這裡也建議，如果你是負責公司員工健康檢查的單位，希望能加入肺功能檢查，雖然健檢的項目會有成本上考量，但員工的健康是企業永續經營很重要的指標！

像在小編公司福委會，在安排員工健康檢查項目裡，是有肺部檢查的選項，其中所謂的肺功能檢查，是用一個吹的儀器搭配影像，從影像可以看到一個曲線，雖然小編從來沒有吹成功過，而且吹完居然是只有89歲的肺功能！但其實透過這個檢查，能夠初步了解自身肺部的狀況，若發現異常可能就是一個警訊，一定要和你的醫生討論，是不是要去做相關檢查，以全面綜觀去評估自身的健康狀況。而比較年輕的族群，經過抽血檢查，各方面指數看起來也還好，若在肺功能項目吹不好，以致指數不穩定，可以再多觀察；若本身已有喘、累、咳的症狀，需要考慮進一步安排高解析度的電腦斷層掃描。雖然這項掃描檢驗費用稍微貴一點，但是卻是最精準的，用來診斷是不是有間質性肺病最主要的鑑別方式。

再次提醒大家，如果是剛剛五種自體免疫疾病患者，它跟肺纖維化連結的度是相對高一些，一定要跟你的醫生討論，要檢查肺功能的檢測，並定期去留意；另外像免疫風濕患者、僵直性脊椎炎都跟發炎有關係，雖然不在上述所提到的這五類疾病裡面，但所謂的發炎，其實就是身體反覆在作用，是激進亢進的，這跟肺纖維化的發生原理是一樣的，在受到刺激之後它跑得特別激烈而產生纖維化的機制。所以千萬別小看肺纖維化，也不要認為跟自身沒有關係，畢竟我們24 小時都在呼吸，每個人都應該重視自己肺部健康。

■留意肺纖維化重要性​

我們嘗試著把肺纖維化疾病講的簡單一點，分享的過程裡面就發現醫學真的是一門很高深的學問。但越是高深的學問，我們就越需要讓一般的民眾可以用很簡單的方法知道，到底肺纖維化疾病是什麼，我們需要留意及採取什麼樣子的行動。

我們這篇讓大家認識的疾病名稱叫做間質性肺病，它產生的結果叫做肺纖維化，也叫做菜瓜布肺，它的死亡風險是蠻高的，比很多的癌症都還要高，而且一旦發生菜瓜布肺就回不去了，所以一定要把握黃金的治療的時機。最重要的是肺纖維化每個人都有可能會發生，因為你不會知道自己的肺部怎麼面對刺激，自體的免疫機制會產生何種變化，像特發性的肺纖維化就是不明原因所發生的疾病；另外自體免疫疾病的患者除了對抗自身的疾病之外還得留意肺纖維化疾病的發生。所以一定要跟你的醫生好好討論之外，對於自身的肺部一定要定期監控。而一般民眾也不能掉以輕心，當有感冒癥狀去看醫生時，可以請醫生幫我們聽聽前胸跟後背肺部呼吸狀況，預防各種可能危害身體健康的風險，就是對自己健康最好的管理。

另外延伸一個議題，全球面對嚴重特殊傳染性肺炎（COVID-19)疫情來到第三年了，這個疫情聽到的肺纖維化和上述所談的肺纖維化是一樣的情況嗎？ 其實COVID-19是一個急性的發炎反應，當發炎之後就會修復，所以纖維化也是會有的，只是因為它是短期急性的發炎反應，若獲得治療它產生的纖維化是會消失，而我們這篇所談肺纖維化是不可逆的，它是自體一直增生，所產生的纖維化是不會消失，二者是不太相同的。

肺部疾病已經成為台灣的新國病，所以像是肺纖維化是存在已久的疾病，過去因為醫學還沒有足夠的醫學技術來發現這個疾病，所以導致被診斷確診是不容易的，現在醫學發展相當先進醫療資源也充足，不管是在診斷或者是在治療方面，都有很好的儀器、技術和藥物來幫助病人，但最重要是因為肺纖維化疾病是不可逆的，肺功能一旦損傷功能就會下降，所以我們更要留意自己肺部的健康，有任何的不舒服任何異常，都要讓我們的醫師知道，醫師都會幫您安排相對應的檢查，所以千萬不要忽視自己的肺部的健康，讓我們一起好好的大口的呼吸，順暢的呼吸。

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