https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37456934/
本文件主要探討心臟澱粉樣蛋白變性症的診斷與治療。重點包括:
第一節 定義與分類:
心臟澱粉樣蛋白變性症是一種系統性澱粉樣蛋白變性疾病,由於異常的澱粉樣纖維沉積在心肌細胞外基質,導致心衰竭和傳導異常。
最常見的兩種型式是輕鏈型和轉甲狀腺素前體蛋白型。
不同蛋白質的澱粉樣蛋白沉積,會影響不同的器官系統。
第二節 診斷:
臨床表徵不明顯,常被誤診或漏診, 醫師應提高警覺性。
重要的臨床線索包括:心衰竭保留射出分率、電圖低壓調而心臟肥厚、雙側腕管症候群等。
診斷工具包括骨掃描、免疫固定電泳、基因檢測、心臟磁振造影等。
第三節 治療:
根治治療包括抑制異常蛋白生成和清除已存澱粉樣蛋白沉積。
支持治療包括控制心衰竭和心律失常。
新藥物正在開發中,如穩定四聚體結構的藥物。
第四節 預後評估:
多指標評分系統較單一指標有較好的預後預測能力。
影像學也可用於評估預後。
預後因不同型式的澱粉樣蛋白變性症而異。
綜合結論:
心臟澱粉樣蛋白變性症是一種常被誤診的疾病,臨床醫師應提高警覺性,利用多模ality的診斷工具確診,根據不同型式選擇適當的治療,並透過預後評估指導用藥。新藥物和診斷技術的發展,讓我們對這個疾病有更多認識,能提供病患更好的照護。
