淺談免疫系統（七）

之前我們聊到免疫系統過度反應所造成的疾病，現在要談免疫系統功能不足所產生的問題。

免疫缺陷

人類免疫系統的作用簡單可分為第一線快速非特異性的發炎反應與較高級的特異性免疫反應。前者藉著吞噬細胞、補體和抗體的交互作用來達到防止外物侵入的目的。此類免疫功能可清除內生的變性組織和外來之細胞外生長的病原菌。所以這道初級防線若有缺陷時．臨床上所表現的症狀常是傷口反覆感染不易癒合以及易受細菌感染如細菌性肺炎，甲溝炎等。

若是病原屬於侵入細胞內的病毒，或出於自身細胞上抗原性改變所造成的病變(例如癌細胞); 人類為了辨認好細胞或壞細胞，就得發展出一套更高級且具特殊性的免疫反應來達到保護自己並清除受到侵犯及變異的細胞，即為特殊性的淋巴球免疫反應。當這類淋巴免疫反應一旦有缺陷，其症狀則是易有持續而嚴重的病毒感染和易於罹患腫瘤疾病。

歸納起來，我們身體中之免疫軍種可概分為四種1.吞噬細胞2.補體3.抗體4.細胞免疫。它們各司其職且互相支援，實在像極了陸海空三軍甚至政戰情報系統的運作模式。當上述這些缺陷是出於先天的遺傳或突變時，則為先天性免疫缺陷。反之，若因後天環境因素如病毒感染與化學冶療及免疫抑制劑作用的結果，則為後天免疫缺陷。

先天免疫缺陷疾病的分類及臨床表徵

   先天免疫缺乏症大多有遺傳家族病史可尋，通常是以性聯染色體隱性遺傳(X-link recessive)和體染色體隱性遺傳(autosomal recessive)為主。還有一些則是基因突變所造成的結果，至於顯性遺傳相對而言則很少。其實俗稱"難飼養"、"發燒猝死"或"下痢不治"的嬰兒，有一部份病因即可能是先天免疫缺陷所造成。尤其是同一家族中若有好幾位成員有這種病例，則其可能性更高。如果這些病例大多以男性為好發對象，則性聯遺傳的機會較大;若是好發於近親結婚的家族．則體染色體隱性遺傳較有可能。

通常先天免疫缺陷疾病一般可分為四類:1.吞噬細胞障礙。2.補體缺陷。3.抗體缺乏。4.細胞免疫不全。

後天性免疫缺陷疾病

   由於分子生物科技的突飛猛進，能夠被診斷出來的先天免疫缺陷疾病愈來愈多; 但同時，由於醫學進步的結果，使得很多罹患嚴重疾病的病人得以存活下來，但其因為疾病本身或藥物治療的副作用，使得後天免疫缺乏的病人也快速增加。例如癌症病人，尤其是在接受化學冶療或放射線治療後，其免疫力即被破壞。還有腎病症候群的病人或是服用類固醇超過兩週以上的病人，其細胞免疫力也會受影響，容易有嚴重的感染。

另一類常見的後天免疫缺陷疾病是因為感染所造成的免疫缺乏。其實不是只有人類免疫不全病毒(HIV)才會造成免疫缺陷，其他如巨細胞病毒(CMV)、Epstein-Barr(EB)病毒和各類型皰疹病毒都可能引發各種不同形式的免疫不全症。因此罹患後天免疫缺陷疾病的病人遠比先天免疫缺陷病人為多。至於各種會造成後天免疫不全疾病的病毒，其致病機轉各有不同。例如HIV是藉由血液與體液感染．主要之病原入口是經由T細胞表面接受器進入，而散佈到全身各部位，不僅可以侵蝕免疫細胞，也可破壞腦組織。CMV則是經由體液感染，少部份由血液傳染，主要是侵犯人體的腺體細胞、肝臟、腎臟和免疫細胞。一般正常人感染症狀不明顯，但是胎兒、嬰兒或免疫功能不好的病人感染後，就可能造成惡性循環，使免疫力更差而時常有反覆性感染，甚至導致死亡。EB病毒感染主要是經由B細胞的第二型補體接受器而感染漫延，大部份的病人也許沒有症狀，或是僅有類似感冒的症狀，但是有些病人如果本身對病毒具易感受性，則有可能會發展為免疫不全疾病，甚至部份病人則發展為淋巴性腫瘤或鼻咽癌。至於其他型的皰疹病毒也有可能引起免疫不全症狀，其中又以第六型皰疹病毒較為常見。尤其若是影響到造血系統而形成的免疫缺乏最棘手，乃是因為侵犯骨髓幹細胞而使免疫細胞生成不良。總之，因為各種後天因素所引起的免疫不全的病人遠比先天性不全病人來得多。因此可知，並不是只有HIV引起的AIDS才會造成免疫不全; 只是因為HlV所引起的後天免疫不全疾病其傳染性及致死率特別高，才使世人聞之而色變!