一般俗稱為乾燥症(Sicca complex),是一種全身性「自體免疫發炎」性疾病。目前 SJS 是臺灣第三大自體免疫性疾病。
最常好發 於 45 至 55 歲的「女性」
在修格蘭氏症候群SJS 之中,「淚腺和唾液腺」易被免疫系統攻擊,其他身體黏膜構造也可能成為被侵犯的目標,包括鼻子、上呼吸道、口咽、女性的陰道 。
眼乾、畏光、眼睛疲勞、
鼻腔乾燥、
喉嚨乾燥、嘴破、味覺改變、蛀牙增加
慢性咳嗽、聲音沙啞
皮疹、皮膚乾癢
肌肉疼痛、
胃食道逆流、
陰道乾燥
耳鳴、
頭暈
失眠
慢性憂鬱症
持續性疲勞
目前常規治療以奎寧、人工淚液、膽鹼類之副交感神經促進劑(Cevimeline、 Pilocarpine)、類固醇或生物製劑為主,但這些治療普遍有「副作用」等問題。
1.眼乾、口乾症狀超過三個月以上。
2.淚液分泌試驗(Shirmer's試驗)。
3.唾液腺功能測驗。
4.抽血檢驗SSA、SSB自體免疫的抗體:不須空腹抽血,只要3~5ml血液即可檢驗。抗核抗體(ANA)的測定對於結締組織疾病的臨床診斷極為重要。檢測SS-A/Ro、SS-B/La抗體抗體對於Sjögren's syndrome的臨床診斷有其重要性及意義。
5.唾液腺組織切片。
當確定為修格蘭氏症候群時,如果「沒有」重要臟器的侵犯,一般採取支持性療法,如使用「人工淚液或人工唾液」來緩解眼乾口乾的感覺,乳液以維持皮膚保濕,「陰道潤滑劑」減少乾澀症狀等。
在修格蘭氏症候群中,最常被使用的抗風濕藥物為「奎寧」,可以改善皮膚與關節的症狀。
由於此症是自體免疫疾病,常有多重器官侵犯,有時甚至需要用到「免疫調節劑」,如不確定身體某些不適的症狀是否與修格蘭氏症有關,可以咨詢風濕免疫科的醫師,以確定進 一步的治療方針。
1.免疫調節藥物,如Hydroxychloroquine(奎寧、必賴克廔)和Methotrexate(滅殺除炎錠、治善錠)。
奎寧副作用:視力模糊、視網膜病變、頭痛、皮膚搔癢、食慾差、腸胃不適、腹瀉
2.增加唾液分泌的藥物,如Pilocarpine(液泌快、舒樂津)或Cevimeline(愛我津)。副作用,例如胃腸不適、頭痛、腹瀉、出汗、臉紅、頻尿。
3. 處理特定併發症的藥物,如非類固醇抗炎藥(NSAIDs)或類固醇可以減輕關節炎症狀
5.抗真菌藥物可用於治療口腔真菌感染。
副作用:噁心、胃痛、口乾、腸胃脹氣、腹瀉、皮膚搔癢、蕁麻疹
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