結締組織疾病易併發！世界肺動脈高壓日 邀您關心「心臟的癌症」 合併治療與多專科診治改善預後 專科醫師圖文解說
每年5月5日是「世界肺動脈高壓日（World PH Day）」，這一天是全球關注肺動脈高壓這項隱形致命疾病的重要時刻。肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一種致死率高、進展迅速、早期不易察覺的罕見疾病，在免疫疾病族群中更容易被忽略。醫界呼籲社會大眾，特別是有紅斑性狼瘡、硬皮症等結締組織疾病的患者，應提高警覺，及早識別症狀並就醫。
結締組織疾病患者需警覺肺動脈高壓
「有位紅斑性狼瘡的女性患者，因為在夜裡感到胸痛而到急診室，進一步檢查後，發現有肺動脈高壓的問題」臺大醫院免疫風濕過敏科李克仁醫師表示，後來發現，患者容易感到喘其實已經有一段時間，但是都沒有放在心上，自己也不覺得跟紅斑性狼瘡有關，所以沒有就診。部分自體免疫疾病會併發肺動脈高壓，除了要控制原發疾病，也要同步治療PAH。李克仁醫師指出，國外最常見的是硬皮症併發PAH，但在台灣也常見紅斑性狼瘡、乾燥症與皮肌炎等患者病程中出現肺動脈高壓，病情進展快且複雜，需密切追蹤與早期處置。
為什麼肺動脈高壓被稱為「心臟的癌症」？
臺大醫院心臟血管科林彥宏醫師表示，肺動脈高壓是一種因為肺部的血管出現異常，而導致肺動脈壓力升高的狀況。它是一種非常嚴重的疾病，致死率高，甚至比許多常見的癌症還要高，因此也被稱為「心臟的癌症」。雖然肺動脈高壓不是惡性腫瘤，但它對生命的威脅性極高。
肺動脈高壓的預後與成因有關，其中以結締組織疾病相關的肺動脈高壓（CTD-PAH）預後最差，與紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症等自體免疫疾病相關。林彥宏醫師表示，根據統計，這一類患者的五年存活率大約只有60-70%。因此，除了控制免疫疾病，也要積極診斷與治療肺動脈高壓。
症狀不明顯，診斷挑戰高
肺動脈高壓的症狀早期因不具特異性往往難以察覺，可能包括走路會喘、呼吸困難、胸悶、胸痛、疲倦等，但這些症狀也常出現在其他心肺疾病，因此極易被誤認或延誤診斷。林彥宏醫師說：「從肺到心臟都可能導致這些現象，診斷上需要醫師高度警覺與鑑別能力。」
當患者出現非特異性的症狀，如疲倦、喘等，且這些症狀可能與免疫疾病本身的症狀重疊時，醫師會特別提高警覺。特別是對於高風險族群，例如硬皮症或其他獲得性結締組織疾病的患者，臨床團隊會更積極安排心臟超音波、心臟造影、右心導管等檢查，爭取診斷的黃金時間。
如果延遲診斷，肺動脈血管與心臟可能發生不可逆的結構性改變，甚至導致右心衰竭。李克仁醫師提醒，免疫相關PAH常伴隨持續的發炎反應，若發炎控制不佳，也可能導致肺部血管纖維化等不可逆病變，進一步限制治療成效。
肺動脈高壓症狀警訊：喘、咳、血、腫、暈
肺動脈壓力升高會影響氣體交換，血氧下降導致運動耐受力降低，有些患者甚至靜止時也感到呼吸困難。進一步惡化將導致右心衰竭，引發下肢水腫、腹脹、消化不良、食慾差等系統性影響。林彥宏醫師提醒，「肺動脈高壓還可能造成猝死！」他指出，每年都有急診個案需緊急使用葉克膜救命，凸顯此病潛藏的危險性。民眾可自我觀察是否出現「喘、咳、血、腫、暈」五大症狀。雖非所有病患會同時出現，但只要有其中一項且持續出現，應立即就醫檢查。
世界肺動脈高壓日提醒：及早檢查，把握治療黃金期
世界肺動脈高壓日提醒社會應正視此疾病，特別是免疫疾病患者更應提高警覺。檢查工具包括心電圖、心臟超音波、肺功能測試及右心導管檢查，其中右心導管是唯一能準確測量肺動脈壓的黃金標準。
「聽到心導管檢查時，很多患者會感到猶豫」，林彥宏醫師表示，其實右心導管是從靜脈進行，安全性高，建議配合檢查，盡快確認診斷、才能啟動有效的治療計畫。
多專科照護與合併療法為核心策略 協助患者找回更好生活品質
目前國際指引建議，PAH一經確診應立即採取合併療法，使用磷酸二酯酶第五型抑制劑（PDE-5i）與內皮素受體拮抗劑（ERA）雙管齊下，可改善運動能力、降低肺血管阻力並延緩惡化。
在治療過程中，CTD-PAH的照護往往需要多專科團隊（MDT）合作，包括風濕免疫科、心臟血管科、胸腔科、放射科與復健科等。林彥宏醫師解釋，這樣的團隊合作並非形式上的會診，而是發揮各自專業優勢的實質協作。以心臟血管科為例，能負責關鍵性的診斷檢查，如心臟超音波與右心導管檢查，了解肺動脈與心臟壓力變化、判讀心室結構與功能，為確診與預後監測提供明確依據。
而風濕免疫科則掌握原發性疾病的核心，透過免疫抑制治療控制紅斑性狼瘡、硬皮症等疾病的活性，避免肺血管受到進一步破壞。此外，多專科團隊會共同評估與整合治療策略，使治療更為全面與同步。這樣的分工合作不僅讓診斷更快速、治療更有方向，也讓患者能在病程早期即受益於整合性的照護策略。
台大醫院多專科團隊會經常召開會議，針對診斷不明、療效不佳或病情惡化的複雜個案進行討論。李克仁醫師指出，這樣的例會機制除了能為病人制定更精準的個別化治療計畫，各專科醫師之間也能教學相長，對整體診斷效率與治療品質皆有顯著幫助。
李克仁醫師強調：「不要過度焦慮，但也不能輕忽這項疾病。」他指出，隨著醫學持續進展，無論是免疫疾病的控制，或是針對肺動脈高壓的標靶治療，都有相當成熟的治療策略。「這已經不是過去毫無對策的疾病，只要病人與醫師密切配合，大多數情況都能獲得良好控制。」他也提醒患者切勿因為症狀緩解就自行停藥，「規律追蹤與持續治療才是穩定病情、避免惡化的關鍵。」
世界肺動脈高壓日提醒我們：這是一種需要被正視的無聲疾病。免疫疾病患者若有喘、咳、血、腫、暈等徵兆，請務必主動與醫師討論，必要時採用標準檢查，及早診斷與治療，才能有更佳的預後。
今年的5月5日，邀請大家一起響應世界肺動脈高壓日，提升對這項致命疾病的認識，與醫療團隊攜手，找回對生命的掌控力。