「有位五十多歲的男性患者,因為數月持續腹瀉且在右頸部發現一顆淋巴結腫大而就診。」三軍總醫院血液腫瘤科主任陳佳宏醫師表示,「患者並未意識到這些症狀與腫瘤有關,但在經過全身檢查發現,左側鼠蹊部亦有淋巴結腫大,而肝臟也有三顆腫瘤,肝臟腫瘤及頸部淋巴結切片後,病理報告為神經內分泌腫瘤,G1-G2,胃鏡及大腸鏡並無發現異常,藉由切片染色,CDX-2 (+), CK7 (-),CK20 (+), SSTR-2(+) 證實其源頭是腸胃道來的,故確定診斷為腸胃道神經內分泌腫瘤,而且腫瘤已經轉移至肝臟至頸部及鼠蹊部淋巴結,屬於第四期神經內分泌腫瘤,亦是晚期神經內分泌腫瘤。」
經過團隊討論後,患者決定接受手術切除頸部淋巴結,並利用射頻燒灼術及放射性治療處理肝臟的腫瘤。後續患者持續接受長效型體抑素注射治療,幫助改善症狀並抑制腫瘤生長。患者已經接受體抑素治療約5年,目前狀況穩定,沒有發現新的腫瘤。陳佳宏醫師說,雖然在發現時已是轉移性第四期神經內分泌腫瘤,不過只要積極接受治療,患者的病情還是有機會獲得良好控制,生活品質也可以維持。
神經內分泌腫瘤(Neuroendocrine Tumor,NET)是源自各種神經系統及內分泌系統細胞的腫瘤,可能發生在身體的多個器官。陳佳宏醫師指出,由於神經內分泌瘤可能會分泌各式各樣的內分泌素,而導致不同的臨床症狀,常見症狀包括腹瀉、心悸、臉部潮紅、皮膚炎、潰瘍、氣喘等,但是也有些患者完全沒有症狀。
因為神經內分泌腫瘤造成的症狀沒有特異性,臨床上無法根據症狀診斷神經內分泌腫瘤,例如腹瀉可能只是腸胃炎、臉潮紅可能與更年期有關。陳佳宏醫師說,不過如果這些症狀持續幾個月或反覆發作,就建議進一步理學檢查。確定診斷需要仰賴病理學檢查,唯有透過組織切片檢查才能證實腫瘤的性質。
在進行切片前,醫師會根據患者的臨床症狀安排抽血、影像檢查,若有發現可疑病灶,便會考慮切片檢查。
神經內分泌腫瘤的治療方式取決於腫瘤發生的位置及分期,如果能夠早期發現,手術切除是最主要且有效的治療方式。陳佳宏醫師說,然而神經內分泌瘤與其他實體腫瘤有些不同,除了考慮腫瘤的分期,還需要評估腫瘤的分級,也就是細胞分化的程度。分化程度的好壞會影響治療策略和預後。
若腫瘤細胞分化良好,稱為神經內分泌腫瘤(Neuroendocrine Tumor, NET),這類腫瘤通常惡性程度較低。如果腫瘤細胞分化不良,細胞形態更具侵襲性且不規則,稱為神經內分泌癌(Neuroendocrine Carcinoma, NEC),這類腫瘤惡性程度較高,復發風險也更高。
「雖然神經內分泌腫瘤通常生長速度較慢,但是如果未能及時發現,腫瘤可能發生遠端轉移,散播到其他器官,讓狀況變得更棘手。」陳佳宏醫師表示,「若能及早發現,進行手術切除是比較單純且有效的治療方式,所以,早期發現和治療是相當重要的關鍵。」
早期神經內分泌腫瘤在接受手術治療後,有較高的機會達到治癒。陳佳宏醫師說,晚期神經內分泌腫瘤的復發風險會大幅增加,術後通常需要搭配其他治療,例如體抑素類似物、化學治療、放射治療、標靶治療等,希望改善患者的預後。
體抑素類似物(somatostatin analog)可以有效抑制腫瘤釋放過量的內分泌素,例如胰島素、血清素等,幫助緩解臨床症狀,改善生活品質。陳佳宏醫師說,體抑素類似物也可以抑制腫瘤生長,幫助延長腫瘤惡化時間,延長無惡化存活期,對於無法完全切除或轉移性神經內分泌腫瘤相當重要。
傳統體抑素類似物採肌肉注射,一個月注射一次。目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採深層皮下注射,且注射體積很小,僅0.5 ml,能夠降低注射時的不適。陳佳宏醫師說,由於患者需要長期接受體抑素類似物治療,新型長效型體抑素注射凝膠有助提升治療遵從性。若有些就醫困難或離島偏遠地區,在經過醫護人員的指導後,新型長效型體抑素注射凝膠亦可由患者帶回家施打,讓治療更便利。
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