姿勢性心搏過速症 (POTS)：一項大規模調查與長期追蹤的重點發現
姿勢性心搏過速症 (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, POTS) 是一種重要的慢性疾病。其廣泛定義包括慢性病、心搏過速以及全身不適 ('feel like crap')。患者常會詢問「我會好轉嗎？」答案是「也許」；而「我會痊癒嗎？」答案則幾乎是不可能。儘管如此，患者的狀況是有可能改善的。近年來，業界對理解 POTS 和尋找新的治療方案顯示出興趣，這被認為是一個充滿希望的跡象。
POTS 的流行病學與患者特徵
為更廣泛地了解 POTS 患者的經歷，透過與 Dutenom International 合作，進行了一項大型患者線上問卷調查。這項研究旨在捕捉比特定醫療中心 (如 Vanderbilt 或 Mayo Clinic) 較為受限的研究人群更廣泛的 POTS 患者光譜。
- 🔴 基於該調查數據（首次論文發表於 2019 年），POTS 患者絕大多數是女性，在該研究中超過 90% 為女性。這一特徵也在多項其他研究中被複製。
- 🔴 患者主要為白人，這可能部分由於問卷語言和目標受眾的偏差，但在其他地區的研究中也有類似發現。
- 🔴 最常見的症狀發病年齡是 14 歲，在青春期周圍形成一個明顯的高峰，這引起了關於荷爾蒙作用的猜測。此外，在成人時期也有另一個發病高峰。
- 🟢 近年來，由於 COVID-19 的影響，成人發病的高峰可能變得更大，有更多年長的患者被診斷出來。
POTS 的多系統表現與診斷過程
POTS 不僅僅是心血管疾病，它是一個多系統疾病，影響身體的多個方面。- 🔵 除了名稱中帶有「心搏過速」而預期的症狀外（如頭暈、心悸、瀕臨昏厥），POTS 患者還經歷許多非心臟相關的症狀。
- 🔴 例如，90% 的患者有頭痛，近 90% 的患者有注意力不集中問題，還有噁心等症狀。這些症狀需要神經內科和腸胃科等專家的協助。
- 🔵 診斷過程可能漫長。在針對兒童患者的數據分析中，患者在獲得診斷前平均看過四位醫生。確診的延遲時間約在半年到一年之間。這比整體患者群體過去的診斷延遲時間（例如約 6 年） 顯著縮短，可能反映了小兒科醫師的診斷能力或近年來診斷意識的提升。
- 🟢 約一半的患者報告在症狀發病前三個月內有特定的誘發事件。其中，感染是最常見的誘因。值得注意的是，許多支持「病毒引起 POTS」這一概念的數據是在 COVID-19 流行之前收集的。
POTS 的長期預後與影響
了解 POTS 的長期走向對於患者至關重要。一項針對過去在 Vanderbilt 醫學中心接受研究的成年患者群的長期追蹤調查提供了重要洞見，這些患者的發病時間已超過 20 年。
- 🟢 POTS 的病程變化很大。在一項調查中，超過 40% 的人報告症狀改善，同時也有超過 40% 的人報告症狀惡化。
- 🔴 在長期追蹤的成年患者中，完全康復（即治癒）極為罕見。在一組 45 名患者中，只有一人聲稱完全康復。這支持了「症狀會持續多年，通常不會完全消失」的觀點。
- 🔵 儘管完全治癒罕見，但症狀改善是可能發生的。長期追蹤顯示，接近一半 (46%) 的患者報告症狀有所改善，但不是大多數。
- 🔵 即使是報告改善的患者，他們通常仍有症狀，並需要採取策略來應對。然而，他們報告能夠更好地運作。
- 🔵 從症狀負擔來看，許多患者長期來看仍持續有多系統症狀。但在改善的患者中，症狀發生的頻率可能降低，不再像確診時那樣嚴重影響生活。
- 🟢 使用標準化評估工具 (如 Compass 31) 的結果顯示，整體症狀嚴重度分數長期來看有所下降。這主要得益於姿勢性耐受不良症狀的顯著改善。
- 🔵 然而，某些特定症狀，如腸胃、膀胱、眼睛或運動相關症狀，在長期追蹤中可能沒有改善，甚至略有惡化。
- 🟢 POTS 對青少年學業影響巨大。幾乎所有患者都因症狀而缺課，近 40% 的人缺課 100 天，這對其在生命關鍵期的教育構成嚴重影響。
- 🟢 POTS 也影響就業。確診時約 70% 的患者有工作，但在長期追蹤時降至 55% 以上。追蹤時失業的患者中，高達 70% 認為失業是因 POTS 症狀所致。
預測因子與核心訊息
研究也試圖找出哪些因素可以預測患者的長期預後。
- 🔵 一項重要發現是，具有神經病變相關的共病症狀（包括腸道和膀胱問題） 的患者，是長期預後較差或症狀難以改善的預測因子。這可能暗示這部分患者屬於一個不同的亞群。
- 🟢 令人意外的是，患者的年齡或確診前的診斷延遲時間，似乎不是預測長期改善與否的因素。
- 🔴 核心訊息總結： POTS 是一種會持續多年的慢性疾病，症狀通常不會完全消失。雖然治癒罕見，但許多患者的症狀能夠獲得改善，這種改善可以顯著提升他們的生活品質和功能。
